古熾明 副主任醫師
擅長：泌尿系腫瘤、泌尿系結石、前列腺疾病的微創腔鏡診治....[詳情]
PFIC通常指的是家族性膽汁淤積，是一種消化系統疾病。
家族性膽汁淤積屬于遺傳性疾病，在臨床上可以分為進行性家族性肝內膽汁淤積癥、良性復發性肝內膽汁淤積癥，通常是基因突變致膽汁在肝臟內無法正常排泄，而積聚在肝臟中，導致膽汁酸和其他有害物質在肝臟內積聚，損害肝細胞，最終發生肝損傷。患者通常會表現出黃疸，同時伴有嘔吐、惡心、厭食等不適癥狀。如果不及時進行治療，隨著病情發展，進行性家族性膽汁淤積癥，可能會發展為肝纖維化、肝硬化，嚴重的可能會導致肝功能衰竭。良性復發性肝內膽汁淤積癥一般會反復發作，但是通常不會對肝臟造成損傷或出現肝硬化。
家族性膽汁淤積的患者建議及時就診，在醫生指導下使用熊去氧膽酸膠囊、多烯磷脂酰膽堿膠囊、三磷酸腺苷二鈉片等降膽汁酸的藥物進行治療。
（責任編輯：蘇雅婷 ）
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