結節性筋膜炎是什么？影像表現有哪些？

結節性筋膜炎（Nodular Fasciitis，NF）是一種形成腫物的纖維增生性病變，一般發生在皮下組織。由肥胖但一致性的纖維母細胞/肌纖維母細胞構成，結構疏松似組織培養樣生長方式。血管內筋膜炎和顱骨筋膜炎有相似的組織學表現，病變分別累及血管腔和顱骨及其上軟組織。下面趕緊和家庭醫生在線小編一起來了解一下具體的情況吧。

本病是一種相對較常見的軟組織病變，各年齡組均可發病，但更常見于青年人。血管內筋膜炎和顱骨筋膜炎罕見，前者主要發生于30歲以下，后者主要見于2歲以下嬰兒。結節性筋膜炎和血管內筋膜炎無性別差異，顱骨筋膜炎更常見于男嬰。

結節性筋膜炎是一種生長迅速、具有自限的淺筋膜結節性纖維母細胞增生病變，具有反應性、自限性，又被稱為假肉瘤性筋膜炎。呈堅實性單發性結節，有時有觸痛，位于深肌膜并常伸展到皮下組織。兩性發病相等，平均發病年齡為40歲。由于結節性筋膜炎是一種非腫瘤性病變。治療主要為手術切除，復發率低，不超過1%～2%，少數患者可自行消失。

組織病理學

結節性筋膜炎由一致肥胖的梭形纖維母細胞或肌纖維母細胞構成，胞核無深染和多形性。分裂象可以很多，但無非典型性核分裂。細胞豐富，但至少部分區域疏松、黏液樣，呈撕碎樣、羽毛狀或組織培養樣結構。膠原含量一般較少，局灶可以增多，偶爾甚至形成瘢痕樣膠原束。間質可有廣泛玻璃樣變。常見多核破骨細胞樣巨細胞、紅細胞位于血管外和慢性炎癥細胞浸潤。病變邊界不清，至少局灶呈浸潤性生長，發生于皮下者常蔓延至周圍脂肪組織內或肌肉內，后者可在肌纖維間蔓延。部分病例含大量小血管，類似肉芽組織。血管內筋膜炎和顱骨筋膜炎與結節性筋膜炎的組織學表現基本相似，前者破骨細胞樣巨細胞數量更多。血管內筋膜炎可以主要呈血管內筋膜炎結構，也可只含少量血管內成分。而大部分是血管外筋膜炎結構。結節性筋膜炎和顱骨筋膜炎偶見骨化生（骨化性筋膜炎）。

免疫表型

SMA和MSA一般陽性，desmin罕見陽性，支持肌纖維母細胞性分化，但不能與其他間葉性增生性病變鑒別。破骨細胞樣巨細胞CD68陽性。梭形細胞偶爾陽性。角蛋白和S-100陰性。

超微結構

結節性筋膜炎的細胞有纖維母細胞/肌纖維母細胞的特征。細胞長形，胞質內有大量擴張的粗面內質網，有時有微絲和密斑、吞飲小泡和細胞連接。上述結構是多種間葉性病變的共同特點。

遺傳學

流式細胞分析發現結節性筋膜炎為二倍體核型。相反，細胞遺傳學研究發現3例結節性筋膜炎有克隆性染色體異常，其中2例為3q21與D組近端著絲粒染色體重排，另外1例發生于乳腺者有2；15易位、染色體2和13丟失、以及其他幾種標志染色體。少數結節性筋膜炎有克隆性增生似乎支持病變性質為腫瘤性而不是反應性，但是克隆性增生的原因可能是培養條件有利于某一特殊克隆的細胞生長所致。

檢查

1、眼觀

腫塊為結節狀，呈圓形或卵圓形，結節多與淺筋膜或深筋膜相連，無包膜，體積小。切片淡紅或棕褐色，可見膠凍狀或黏液樣區域，部分含有脂肪組織或硬纖維索樣條紋。

2、鏡檢

病變主要為纖維母細胞增生。

3、X線檢查或CT檢查