腦顏面血管綜合征

　　14歲男孩，因外傷就診，經檢查發現平素未見明顯異常。（下圖為醫院檢查圖）

　　腦顏面血管綜合征又稱Sturge－Weber綜合征，是一種常染色體顯性遺傳性疾病。主要病理變化是顱內血管畸形，三叉神經分布區血管瘤和眼球脈絡膜血管畸形。患側大腦半球發育不良或萎縮，神經節細胞減少、變性，神經膠質增生，并伴有腦皮質鈣化。腦血管畸形常發生在頂葉、顳葉和枕葉，典型者顱內病變為單側，而且與面部病變同側。影像學表現常為血管瘤病的后遺癥。

　　臨床表現

　　癲癇、智力低下、輕偏癱。偏盲及顏面三叉神經分布區紫紅色血管瘤、先天性青光眼等。

　　CT表現

　　①鈣化灶常見，多為單側性，始于枕葉，逐漸向前發展，居腦表淺部位，沿腦回呈曲線形或寬大鋸齒狀鈣化。

　　②腦皮質萎縮典型，尤以右枕葉萎縮明顯，亦可累及整個大腦半球，腦溝增寬，但腦室不擴大。

　　③患側顱骨增厚，頭顱不對稱。

　　④軟腦膜血管畸形，增強掃描可強化。

　　⑤ 75%病例同側脈絡叢增大，且顯著強化。