什么是煙霧病 (附圖)

　　煙霧病是以雙側頸內動脈末端及大腦前、中動脈起始段慢性進行性狹窄或閉塞為特征，并繼發引起特征性的顱底異常血管網形成的腦血管疾病。煙霧病的病因至今尚未闡明，其診斷需要排除動脈粥樣硬化、自身免疫性疾病、腦膜炎、腦腫瘤、唐氏綜合征、神經纖維瘤病等已知病因引起的煙霧綜合征或稱類煙霧病。

　　研究顯示，煙霧病若不及時治療，約1/4的兒童患者會出現智力或運動功能障礙，65%~82%的成年患者在5年內會多次發生腦缺血或腦出血，而且危害會越來越大。所以，及早發現，及時治療十分重要。

　　輕型患者一般采用內科治療，并注意觀察病情發展。由于該病的病因未明，藥物治療效果不佳，絕大多數患者逐步發展且嚴重，則要通過手術進行血管重建。

　　煙霧病的問題在于腦內動脈供血不足，血管重建類似于“南水北調”工程，通過建立由腦外的正常血管向腦內供血的通路，改善腦內血流，降低腦腦缺血和腦出血的風險。腦血管重建手術包括直接血管搭橋手術、間接血管搭橋手術及綜合手術治療，其中綜合手術治療是結合前面兩種手術方法，是當今世界先進的治療方案。

　　直接血管搭橋手術（直接搭橋術）：將頭皮上的血管（如顳淺動脈、枕動脈）直接接到腦內動脈（如大腦前、中動脈、或大腦后動脈、小腦后下動脈）的分支。該手術可以有效改善腦內供血，相對間接側支循環術更及時更可靠。但是血管吻合對手術技巧要求較高，尤其是兒科患者，他們的腦血管更細更脆弱，血管吻合的難度更高。

　　間接血管搭橋手術（間接搭橋術）：將顱外血供豐富的組織貼敷到大腦上，常用的包括顳肌貼敷、硬腦膜翻轉貼敷。3~4個月后，這些組織上的血管會與腦皮層血管自發吻合，從而為大腦提供額外的血液供應。該方法操作上比前者簡單易行，風險較小，但不如前者見效快。具體選擇哪種方式，醫生需要結合術前的檢查和患者的情況做出判斷。另外治療時機也很重要，在病情穩定期進行手術才能達到最好的效果。