腦血管網織細胞瘤的MRI和CT表現

　　血管網織細胞瘤是顱內少見的腫瘤，筆者收集經手術、病理證實的11例血管母細胞瘤進行回顧性分析，探討影像學特征以提高診斷與鑒別診斷的水平。

　　1 材料與方法

　　1.1 一般情況 本組11例，男8例，女3例;年齡15～47歲，平均31歲。

　　1.2 臨床表現 頭痛、頭暈，間歇性加重伴惡心嘔吐11例，視物模糊及眼底水腫8例，行走不穩7例。病史1周～1年余，1例有家族史。

　　1.3 影像檢查 11例均做顱腦CT及MRI檢查，1例同時行上腹CT。CT使用SHIMADZUSCT-4500TE型掃描機及Marconi UltraZ螺旋CT掃描機，常規體位使用頭托，其始線OM線，層厚5～10mm。磁共振機使用ASM-015P低場磁共振機，采用自旋回波(SE)序列、T1WI(TR400 ms TE18 ms)，層厚5～10mm，間隔1.5～2mm，常規橫軸位加矢狀位及冠狀位掃描。

　　2 結果

　　2.1 腫瘤部位、大小 右側小腦4例，左側3例，蚓部3例，延髓1例。腫瘤最大者5.0cm×4.5cm,小者1.5 cm×0.7cm，2例為二及多個病灶外，余均為單發。

　　2.2 腫瘤的形態及表現 囊結節型5例(單發4例，多發1例)，呈大囊小結節;實質型2例，呈橢圓形或不規則形腫塊。囊-實質性型4例，呈實質腫塊內囊與腫塊相連。

　　CT并MRI檢查共11例。瘤壁結節型，CT平掃示病灶呈圓形或類圓形低密度影。瘤結節呈等密度或高于囊液的略低密度灶，MRI表現為囊性，內有壁結節，囊腔張力高，邊緣光滑，境界清楚，囊液T1WI信號稍高于腦脊液，T2WI為均質性高信號，壁結節為0.3～1.5cm大小附著瘤壁，T1WI信號稍高于囊液，T2WI呈稍低于囊液而高于腦實質信號，2例瘤結節內見有血管流空低信號。CT或MRI增強示瘤結節高度強化，瘤壁呈無強化(4例)或輕度強化(1 例)，2例瘤內見條狀分隔，囊液無強化。實質型或囊-實質型，CT平掃實質部分呈等或高于囊液的略低密度，MRI平掃T1WI信號高于囊液，T2WI呈稍低于囊液而高于腦實質信號，CT或MRI增強示瘤實質部高度強化T1縮短。

　　2.3 并發癥 11例均伴有四腦室受壓、移位導致不同程度的腦積水。1例小腦及脊髓多發病灶腹部CT見胰腺多發囊腫。

　　3 討論

　　3.1 病因病理 血管網織細胞瘤為顱內血管豐富的腫瘤，又稱血管母細胞瘤、海綿狀血管內皮瘤、Lindau囊腫、Lindau瘤、血管網狀細胞瘤。病理上血管網織細胞瘤為起源于中胚層血管組織的良性腫瘤。腫瘤多發于血管周圍，血供豐富，多無纖維包膜。部分腫瘤內可見囊腔，可有多個囊腔，單個囊腔常很大，而腫瘤實質部分卻很小。囊腔內可見蛋白質、脂肪、膽固醇等，無含鐵血紅素，鈣化、出血少見。血管網織細胞瘤是成年人后顱窩常見的腫瘤之一，占成人后顱窩腫瘤的7%，好發于中青年人，本組平均年齡為31歲。男性稍多于女性。血管網織細胞瘤常發生于中樞神經系統，特別是后顱窩內四腦室周圍的四腦室出口處、腦干、下蚓部。其次是小腦半球、頸髓上部。CPA、大腦半球少見。可發生于腦內、腦室、腦膜、腦池。發生多個病變時，應考慮VonHippel-Lindau綜合征(VHL)，并應進行全身檢查。

　　3.2 影像表現 血管網織細胞瘤影像上，根據囊腔占腫瘤實質部分大小可分為囊結節型、實質型、囊實質型。CT圖像上以“大囊小結節”為特征[1]。本組11例腫瘤(46%)以此為主要表現。腫瘤實質部分多為等密度影或低密度影，邊緣欠清，密度均勻，少見鈣化及出血。囊性部分常為低密度影，密度均勻。腫塊周圍可見低密度水腫。大的病變常可引起四腦室受壓變小，梗阻型腦積水，小腦扁桃體下疝。MR圖像上：腫瘤實質部分常見等T1等T2信號，信號均勻，邊緣欠清。囊性部分為長T1長T2信號，信號均勻。腫瘤周圍可見長T1長T2信號水腫，有時腫瘤的邊緣可見血管流空影，囊結節型是最典型的類型，表現為大囊小結節，在 T1WI呈低信號，在T2WI呈高信號，因囊內蛋白質含量高，不同于腦脊液信號。Gd-DTPA增強掃描囊壁小結節表現為明顯的異常對比增強，囊壁則不強化。血管網織細胞瘤可壓迫周圍腦組織、腦室，引起梗阻性腦積水，小腦扁桃體下疝及其他占位征。增強掃描時可見腫瘤實質部分均勻增強。囊腔及囊壁部分不增強。文獻[2]認為：實質型MRI表現不典型，瘤內或瘤周可見大量血管流空影。本組僅2例為實質型，瘤結節內均可見血管流空低信號影。小腦血管網織細胞瘤可并有脊髓病變，或為腫瘤的一部分，或為繼發性脊髓空洞，VHL常伴有中樞神經系統以外病變，主要包括視網膜及視神經血管母細胞瘤、腎皮質和胰腺囊腫、腎上腺嗜鉻細胞瘤和附睪乳頭狀囊腺瘤。患者直系親屬中也有肝脾或肺的血管瘤和囊腫、肝細胞腺瘤和癌、副神經節瘤、甲狀腺、胰腺、胃腸道的內分泌腫瘤及各種中樞神經上皮腫瘤和脊髓空洞癥等疾病的危險。一小部分血管網織細胞瘤出現紅細胞增多癥。文獻認為40%的VHL病人有血管網織細胞瘤，約10%～20%血管網織細胞瘤患者是VHL的一部分，因此當發現血管網織細胞瘤時應注意對其他器官的檢查，以除外VHL。本組1例小腦及延髓多發灶合并胰腺多發囊腫。

　　3.3 鑒別診斷 血管網織細胞瘤具有典型表現者，CT、MRI診斷并不困難，對于部位及征象不典型者應與以下腫瘤鑒別：(1)膠質細胞瘤，青少年多見，多發于小腦半球。 CT平掃示囊壁厚薄不均，壁結節不規則，瘤體呈低、等混雜密度或伴有鈣化。增強掃描腫瘤呈不同程度強化，并與血腦屏障破壞呈正相關，但CT值仍低于血管網織細胞瘤。MRI顯示病灶呈長T1長T2信號，瘤周圍有較嚴重水腫，瘤壁不規則強化。尤其幕上血管網織細胞瘤合并水腫，有不是血管網織細胞瘤好發部位，更易誤診為膠質細胞瘤，如瘤內及瘤周出現異常血管，有助于二者鑒別。(2)轉移瘤： CT或MRI顯示多發病灶，瘤周圍水腫廣泛且嚴重，腫瘤強化不均勻。但與后顱窩單發囊邊的轉移瘤鑒別診斷有一定困難。血管網織細胞瘤無水腫或水腫輕，強化明顯而年齡輕。結合前者年齡大，病程短，發展快，可找到原發病灶，診斷一般不難。(3)動靜脈畸形(AVM)：實質腫塊型血管網織細胞瘤由于血竇豐富或伴粗大異常血管，CT可誤診為AVM。但AVM常伴有出血或鈣化。增強掃描示瘤灶呈扭曲蚯蚓狀強化。MRI見團狀或蚯蚓狀血管空流信號。一般無占位效應，更無瘤周圍水腫。總之，血管網織細胞瘤的CT、MRI診斷，即要注意典型征象，又要熟悉不常見部位和少見征象的血管網織細胞瘤的表現，才能做出正確的診斷和鑒別診斷。

　　輔助檢查

　　1.結合病史，血紅細胞、頭顱X線攝片可提供部分診斷依據。

　　2.頭部計算機體層攝影、磁共振成像可確診，定位、定性率高。磁共振成像、腦血管造影并能顯示腫瘤的血液供應及引流血管，前者屬無創檢查，后者則在腫瘤血供的顯示上更具優越性，并可介入栓塞。

　　3.治療過程可能反復使用部分基本檢查。