空泡蝶鞍綜合征

　　空泡蝶鞍綜合征（emptysellasyndrome）系因鞍隔缺損或垂體萎縮，蛛網(wǎng)膜下腔在腦脊液壓力沖擊下突入鞍內(nèi)，致蝶鞍擴(kuò)大，垂體受壓而產(chǎn)生的一系列臨床表現(xiàn)。可分兩類：發(fā)生在鞍內(nèi)或鞍旁手術(shù)或放射治療后者為"繼發(fā)性空泡蝶鞍綜合征"；非手術(shù)或放射治療引起而無明顯病因可尋者為"原發(fā)性空泡蝶鞍綜合征"。

　　多見于女性（約占90％），尤以中年以上較胖的多產(chǎn)婦為多。頭痛是最常見的癥狀，有時(shí)劇烈，但缺乏特征性，可有輕、中度高血壓。少數(shù)病人有視力減退和視野缺損，可呈向心性縮小或顳側(cè)偏盲。少數(shù)病人有良性顱內(nèi)壓增高癥（假性腦腫瘤），可伴有視神經(jīng)乳頭水腫及腦脊液壓力增高。部分病人有腦脊液鼻漏，發(fā)生原因可能是腦脊液壓力短暫升高，引起蝶鞍和口腔之間胚胎期留下的通道開放。少數(shù)病人伴有垂體功能低下，可呈輕度性腺和甲狀腺功能減退，及高泌乳素血癥。垂體后葉功能一般正常，但在個(gè)別小兒中可出現(xiàn)尿崩癥。兒童中可伴有骨骼發(fā)育不良綜合征。

　　國內(nèi)報(bào)告的原發(fā)性空泡蝶鞍綜合征中男性略多于女性，年齡在15～63歲之間，以35歲以上者居多，常見有頭痛、肥胖，視力減退和視野缺損，伴顱壓增高，少數(shù)病人有內(nèi)分泌失調(diào)，以性功能減退為主。也有出現(xiàn)下丘腦綜合征者。

　　（一）頭顱平片 顯示蝶鞍擴(kuò)大，呈球形或卵圓形。大部分病人的蝶鞍骨質(zhì)示有吸收，蝶鞍背后床突可近于消失，顱骨其他結(jié)構(gòu)可有輕度骨吸收，此與慢性顱內(nèi)壓增高有關(guān)。

　　（二）電子計(jì)算機(jī)斷層掃描（簡稱CT） 可顯示擴(kuò)大的垂體窩，窩內(nèi)垂體萎縮，充滿低密度的腦脊液。

　　（三）核磁共振檢查 垂體組織受壓變扁，緊貼于鞍底，鞍內(nèi)充滿水樣信號之物質(zhì)，垂體柄居中，鞍底明顯下陷。

　　原發(fā)性空泡蝶鞍綜合征的病因至今尚未完全闡明，可有下列數(shù)種因素：

　　（一）鞍隔的先天性解剖變異 Buoch尸檢788例中，發(fā)現(xiàn)僅有41．5％鞍隔完整，21．5％鞍隔為2mm寬的環(huán)，5．1％鞍隔完全缺如，而在該組中，因鞍隔缺損致原發(fā)性空泡蝶鞍的發(fā)病率為5．5％。鞍隔不完整或缺如，在搏動性腦脊液壓力持續(xù)作用下使蛛網(wǎng)膜下腔疝入鞍內(nèi)，以致蝶鞍擴(kuò)大，骨質(zhì)吸收，脫鈣，垂體受壓萎縮而成扁平狀貼于鞍底。

　　（二）腦脊液壓力 即使顱內(nèi)壓正常，也可因鞍隔缺損，正常搏動性腦脊液壓力可傳入鞍內(nèi)，引起蝶鞍骨質(zhì)的改變。Foley認(rèn)為慢性顱內(nèi)壓增高造成空泡蝶鞍的可能性最大。

　　（三）鞍區(qū)的蛛網(wǎng)膜粘連 是本病發(fā)生的重要因素之一，可能因鞍區(qū)局部粘連使腦脊液引流不暢，即在正常的腦脊液搏動性壓力作用下，沖擊鞍隔，逐漸使其下陷、變薄、開放、待鞍隔開放（缺損）達(dá)一定程度后，蛛網(wǎng)膜下腔及第三腦室的前下部可疝入鞍內(nèi)。

　　（四）內(nèi)分泌因素 在妊娠期垂體呈生理性肥大，可增大2～3倍，多胎妊娠時(shí)垂體繼續(xù)增大，妊娠中垂體變化有可能把鞍隔孔及垂體窩撐大，于分娩后哺乳期垂體逐漸回縮，使鞍隔孔及垂體窩留下較大的空間，有利于蛛網(wǎng)膜下腔疝入鞍內(nèi)。原發(fā)性空泡蝶鞍多見于多胎妊娠的中年婦女可能與此有關(guān)。

　　有內(nèi)分泌靶腺（性腺、甲狀腺、腎上腺）功能減退或衰竭者垂體可增生肥大，用相應(yīng)靶腺激素替代治療后，可使增生的垂體回縮，從而產(chǎn)生空泡蝶鞍。

　　（五）垂體病變 因垂體供血不足而引起垂體梗塞而致本病。垂體瘤或顱咽管瘤發(fā)生囊性變，此囊可破裂與蛛網(wǎng)膜下腔交通而致空泡蝶鞍。此外，垂體瘤自發(fā)生變性壞死可致鞍旁粘連或引起蛛網(wǎng)膜下腔疝入鞍內(nèi)。

　　（六）鞍內(nèi)非腫瘤性囊腫 可由垂體中間部位雷斯克袋（Rathke'spouch）的殘留部鈣化而來，妊娠時(shí)增大，產(chǎn)后稍縮小，多次妊娠后則可造成空泡蝶鞍。

　　繼發(fā)性空泡蝶鞍是因鞍內(nèi)或鞍旁腫瘤，經(jīng)放射治療或手術(shù)后發(fā)生。據(jù)國內(nèi)報(bào)道原發(fā)性空泡蝶鞍以鞍區(qū)粘連所致者居多（約占50％），引起鞍隔缺損、鞍區(qū)粘連及垂體萎縮。

　　鑒別診斷：需除外垂體腫瘤等引起的慢性顱壓增高癥。空蝶鞍平片的X線表現(xiàn)很易與鞍內(nèi)腫瘤或慢性顱內(nèi)壓增高引起的蝶鞍擴(kuò)大相混淆。鞍內(nèi)腫瘤蝶鞍擴(kuò)大伴變形，呈杯形、球形或扁平形，鞍結(jié)節(jié)前移，鞍底下陷，鞍背后豎，故典型的鞍內(nèi)腫瘤不難與本病區(qū)別，部分球形擴(kuò)大的病例，則鑒別較難；慢性顱內(nèi)壓增高引起的蝶鞍擴(kuò)大，常伴骨質(zhì)吸收，亦難與本病區(qū)別，最后需經(jīng)CT及核磁共振等檢查確診。