淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎

　　臨床、組織學(xué)特點(diǎn) 特發(fā)性LIP罕見，通常繼發(fā)于其他全身疾病。主要有Sjogren綜合征、膠原血管性疾病、人體免疫缺陷病毒感染及各種免疫缺陷綜合征等。病人年齡多在40～50歲，女性多于男性。臨床表現(xiàn)為緩慢進(jìn)展的呼吸困難及咳嗽。病史可長達(dá)3a或更長，偶有全身癥狀，如發(fā)燒、夜間盜汗、關(guān)節(jié)痛及體質(zhì)量減輕等。LIP與吸煙無關(guān)。激素治療效果不明確，至今仍無理想治療方法。

　　LIP的組織學(xué)特點(diǎn)是肺內(nèi)間質(zhì)有彌漫淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤以及淋巴增生。過去認(rèn)為LIP是肺內(nèi)淋巴增生性疾病，而后發(fā)展成惡性淋巴瘤。但復(fù)習(xí)這些病例資料，大多數(shù)起初即為淋巴瘤。僅少數(shù)是由LIP發(fā)生惡性轉(zhuǎn)化。

　　影像學(xué)特點(diǎn)胸片所見為非特異性，呈網(wǎng)狀或網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影，或肺泡致密影。HRCT上顯示為雙側(cè)彌漫或以下肺更明顯的毛玻璃樣密度陰影，組織學(xué)上符合彌漫性間質(zhì)炎癥。此外，常見有血管周圍薄壁囊腫。與UIP的下肺胸膜下囊腫不同，LIP的囊腫常見于中肺帶的肺實(shí)質(zhì)中，可能是由于細(xì)支氣管周圍細(xì)胞浸潤導(dǎo)致氣閥作用所致。此種囊腫表現(xiàn)再結(jié)合毛玻璃陰影即可高度提示為LIP。偶爾可見到小葉中心及胸膜下小結(jié)節(jié)和小葉間隔的增厚。CT鑒別診斷包括過敏性肺炎、癌性淋巴管炎及卡氏肺囊腫。