腦積水的CT和MRI基本表現

　　先天性腦積水：高壓力性腦積水病程多緩慢，早期癥狀較輕，營養和發育都可能正常。頭圍增大是其最重要的表現，頭圍增大常于產時或產后不久就出現；正常壓力性腦積水。有時亦稱"代償性腦積水"，在嬰幼兒中少見。有時可產生一些臨床癥狀，例如，反應遲鈍、智力減退、步態不穩或尿失禁等。其中智力改變最早出現。各種原因導致腦脊液在腦室系統內過多積聚，即形成腦積水。而先天性腦積水多見于新生兒及嬰兒，故又稱為嬰兒腦積水，常伴有腦室系統擴大、顱內壓增高及頭圍增大。通常所謂的腦積水系指嬰兒腦積水。

　　【臨床表現】

　　(一)高壓力性腦積水 高壓力性腦積水病程多緩慢，早期癥狀較輕，營養和發育都可能正常。頭圍增大是其最重要的表現，頭圍增大常于產時或產后不久就出現，有的出生時頭圍即明顯大于正常。頭圍增大多在生后數周或數月開始.并呈進行性發展，頭圍增大與周身發育不成比例，而頭圍增大一般在出生后4～6個月才逐漸被患兒父母發現。

　　患兒由于顱內腦脊液增多而頭重。致使病兒不能支持頭的重量而頭下垂。前囟門擴大。張力增高，有時后囟、側囟亦擴大。病兒毛發稀疏、頭皮靜脈怒張，顱縫裂開，顱骨變薄，前額多向前突出。眶頂受壓向下。眼球下推，以致鞏膜外露，頭顱增大使臉部相對變小，兩眼球向下轉，只見眼球下半部沉到下眼瞼下方。呈落日征象，這是腦積水的重要體征之一。腦積水靜止的第一個好轉征象,也是兩眼球下沉開始改善。

　　由于小兒顱縫未閉合，雖有顱內壓逐漸增加，但隨著顱縫的擴大，顱內壓增高的癥狀可得到代償，故頭痛、嘔吐等顱內高壓表現僅在腦積水迅速發展者才出現。患兒可表現為精神不振、易激惹、抽風、眼顫、共濟失調、四肢肌張力高或四肢輕癱等。在重度腦積水中，視力多減退.甚至失明。眼底可見視神經繼發性萎縮。晚期可見生長停頓，智力下降，錐體束征、痙攣性癱瘓、去腦強直、癡呆等。

　　有時患兒由于極度腦積水大腦半球皮層萎縮到相當嚴重的程度，但其精神功能卻保持較好，呼吸、脈搏、吞咽活動等延髓功能幾乎無障礙，視力、聽力及運動也保持良好。

　　少數病兒在腦積水發展到一定時期可自行停止，頭顱不再繼續增大，顱內壓也不高，稱為"靜止性腦積水"。但自然停止的機會太少，大多數是癥狀逐漸加重，只不過是有急緩之差，最終往往是由于營養不良、全身衰竭及合并呼吸道感染等并發癥而死亡。

　　先天性腦積水可合并身體其他部位的畸形，如脊柱裂、脊膜膨出及顱底凹陷癥等。

　　(二)正常壓力性腦積水 正常壓力性腦積水。有時亦稱"代償性腦積水"，在嬰幼兒中少見。有時可產生一些臨床癥狀，例如，反應遲鈍、智力減退、步態不穩或尿失禁等。其中智力改變最早出現。多在數周至數月之間進行性加重，最終發展為明顯的癡呆。在其過程中病人的精神狀態也有變化。走路不穩表現為步態緩慢、步幅變寬，但無小腦體征，有時出現腱反射亢進等。

　　一般認為癡呆、運動障礙、尿失禁為其三聯癥,有運動障礙者手術效果好。尿失禁僅見于晚期。以步態障礙為主者,手術效果比以癡呆為主者要好。

　　腦積水是指由于腦脊液的產生和吸收不平衡所致的腦室擴大。雖然腦萎縮亦可造成腦室擴大，但它與腦積水不同是由于腦實質的減少所引起，除腦室擴大外，還可伴有蛛網膜下腔擴大。

　　在正常情況下，腦脊液的大部分是由各個腦室、特別是側腦室脈絡叢所分泌，經腦室系統循環出第四腦室的正中孔和側孔到小腦延髓池，而后返至基底池再上行至大腦半球的蛛網膜下腔，或由小腦延髓池下行至脊髓蛛網膜下腔，進而到達大腦半球的蛛網膜下腔。然后腦脊液由蛛網膜顆粒吸收，脊髓的蛛網膜絨毛也吸收一部分，估計前者為4/6，后者為l/5。

　　腦積水的發生機理可大致分為兩大類，即腦脊液循環或吸收障礙和腦脊液分泌增加。后者非常少見，主要見于腦室內腫瘤，如脈絡膜乳頭狀瘤。而由腦脊液循環或吸收障礙所引起的腦積水，其病變部位可發生在上述腦脊液循環和吸收通路中的任何部位，常見的部位有側腦室與第三腦室交通的孟氏孔、中腦導水管、第四腦室出口、基底池和蛛網膜顆粒。如果阻塞發生在第四腦室出口以前(包括第四腦室出口)，則稱為阻塞性腦積水或非交通性腦積水;如果阻塞發生在第四腦室出口以后，則稱為交通性腦積水。

　　【腦積水的CT和MRI基本表現】

　　CT和MRI已公認為診斷腦積水的可靠手段，它們均為非創傷性，較傳統的腦室造影更為直觀，并且能較好地明確腦積水的病因、分類和區別其他原因的腦室擴大。就CT和MRI比較，則MRI更為優越，它可進行高分辨力的冠狀面、矢狀面和橫斷面掃描，尤其是對后顱凹，由于矢狀面掃描可更好地顯示中腦導水管，又無顱骨偽影之慮。

　　如前所述，無論是交通性或阻塞性腦積水均與腦脊液的循環、吸收受阻有關。因此，在CT和MRI上均表現為病變部位以前的腦室和腦池擴張，如中腦導水管阻塞則造成兩側側腦室和第三腦室的擴大；基底池的填塞則造成整個腦室系統的擴大。腦積水的腦室擴張以側腦室的角部和第三腦室較為明顯和典型，尤其是側腦室的顳角和額角，在擴大的同時變鈍、變圓，尤如一充氣的氣球，其擴張力由內向外，與腦萎縮所致腦室擴大不一樣，后者為腦室周圍組織萎縮，均為牽拉腦室壁而致擴張，故擴張之腦室基本維持原形狀。第三腦室的擴大，首先殃及視隱窩和漏斗隱窩，矢狀面MRI顯示為上述隱窩的尖角變鈍，然后呈球形擴大，最后為隱窩消失，整個第三腦室前下部變為圓鈍，第三腦室的前后壁也分別向前后膨隆。側腦室的枕角擴大出現較晚，但一旦出現對腦積水的診斷意義較大。

　　在大部分情況下，憑經驗常可判斷腦室是否擴大，但一些病例很不明確，需要用已建立的測量標準進行評估，在這方面有許多測量方法，但由于各種機器不同，方法各異，再加上不同年齡組的影響，其結果不盡一致，而且很不精確，到目前為止標準尚不統一。這里介紹一組橫斷面測量標準，正常人兩側側腦室前角尖端之間的最大距離不得超過45mm，兩側尾狀核內緣之間的距離為15mm，最大不超過25mm，第三腦室寬度為4mm，最大不超過6mm，第四腦室寬度為9mm。此外，還可以用兩側側腦室前角間距與最大顱內橫徑之比來判斷是否存在腦積水。正常人兩者之比小于25%，腦萎縮者常達40%，但小于60%，阻塞性腦積水，此值常大于45%，可達55%以上。

　　在腦積水時，擴大的側腦室旁腦白質內常可見到間質性水腫，在CT上表現為不規則的低密度，但由于CT分辨率和部分容積效應的關系，此征象有時可不明顯。在MRI上則較為明顯，表現為T1加權圖像上呈低或等信號，T2加權圖像上呈高信號，以T2加權圖像顯示最清楚。這種征象的發生機理現已清楚，即在腦積水時，腦室內壓力升高，室管膜受壓力的作用其細胞間聯接受損，出現小裂隙，水分子通過這一裂隙進入側腦室周圍腦組織。正常情況下，側腦室前角處室管膜較疏松，可有少量腦脊液漏出，造成輕微的上述MRI的信號改變，但多不明顯。當腦積水時，這種信號改變非常明顯，首先從側腦室前角開始，隨著腦室內壓力升高和時間延長，逐漸累及側腦室體部周圍白質以及中線附近額、頂部白質，但一旦腦室內壓力平衡或恢復正常，此征象則可減輕或消失。應該注意的是，這種室旁腦白質的CT和MRI改變并非腦積水所特有，在高血壓、腦動脈硬化病人、部分腦萎縮病人中均可出現，但在這些情況中所見的室旁白質改變，其機理與腦積水不同，有些學者認為可能與腦室旁組織變性、膠質增生、細胞萎縮后間隙擴大等原因有關。按照發生的部位又分為阻塞性腦積水或非交通性腦積水和交通性腦積水。