腎囊性病綜合征有哪些類型? 可以分為哪幾種類型?
患有各種其他嚴重腎臟疾病的人中,腎囊性疾病很常見。腎囊性病綜合征包括結節性硬化、馮林道病、多囊性發育不良腎、簡單的腎囊腫、髓質海綿狀腎病和獲得性腎囊性疾病六種類型。
腎囊性病綜合征有哪些類型?
1、結節性硬化癥
結節性硬化癥是一種遺傳性疾病,導致許多不同器官中形成各種腫瘤。結節性硬化癥的體征是癲癇,發育遲緩和皮下肉質腫塊。良性的,主要是腎臟的脂肪性腫瘤和血管肌脂瘤常常見于結節性硬化癥患者。20%的人患有腎囊腫,最常見于兒童期。結節性硬化癥患者的腎腫瘤風險高于正常人群。
2、馮林道病
馮林道病是一種遺傳性疾病,已知會導致充滿液體的囊腫和腫瘤形成于身體的不同部位。
馮林道病發生在有受影響的父母的兒童中,癥狀是大腦和眼睛的血管異常,胰腺,腎和附睪囊腫,在囊腫之間的許多地方有良性脂肪瘤。腎上腺腫瘤,約80%的馮林道病患者出現腎囊腫。大約40%的患有馮林道病的患者存在腎癌。囊腫和腫瘤通常不會引起癥狀,除非變得非常大,由于爆裂導致疼痛或出血。
3、多囊性發育不良腎(MCDK)
MCDK是兒科腎囊性病最常見的類型,是嬰兒腹部可以被感覺的腫塊。通常在胎兒超音波檢查中發現,腎臟看起來像一串葡萄,腎臟組織之間很少,而不是正常形狀的器官。10%的情況下,在對側器官的腎盂輸尿管連接處可能會出現阻滯,在20%的病例中,也可能有不正常的尿液從膀胱回流到輸尿管中。兒童患高血壓和腎腫瘤可能與此問題有關,但這些病例很少。
4、簡單的腎囊腫
簡單的腎囊腫通常不會引起問題,通常在測試其他健康問題時會發現。體征有胃痛,尿血和高血壓。單純性腎囊腫與腎癌無關,但如果囊腫復雜,壁內有許多腔室或不規則處或含有鈣,癌癥的風險會增加。
5、髓質海綿狀腎病
髓質海綿狀腎病是指在收集尿液的小管中形成多個小囊腫。體征是腎臟疼痛,尿液中的血液和尿液中的高鈣水平。
6、獲得性腎囊性疾病
獲得性腎囊性疾病發生在長期腎功能衰竭的患者身上,尤其是透析患者,大多無癥狀,但可能伴有背痛或尿液中的血液。獲得性腎囊性疾病與腎癌有關。
(責任編輯:劉志玲 )
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