中樞性性早熟的病因是什么

中樞性性早熟的病因是：可由中樞器質性病變引起，未能發現原發性病變者稱為特發性CPP （ICPP）。女孩CPP 80%～90%是特發性的；而男孩則相反，中樞性性早熟的病因一半以上是由中樞器質性病變引起，我們近十年的統計中約77.8%男孩CPP由中樞器質性病變引起。

中樞性性早熟詳細解析：

病因：

CPP可由中樞器質性病變引起，未能發現原發性病變者稱為特發性CPP （ICPP）。女孩CPP 80%～90%是特發性的；而男孩則相反，中樞性性早熟的病因一半以上是由中樞器質性病變引起，我們近十年的統計中約77.8%男孩CPP由中樞器質性病變引起。

由于惡性疾病治愈率的提高和生存期延長，接受過頭顱放射治療（伴或不伴化療）后雖無中樞結構損害，但可發生CPP。引起CPP的中樞腫瘤多位于下丘腦后部、松果體、正中隆突和第三腦室底部的腫瘤。異構瘤（hannatoma）是較常見的中樞病變，此病是先天發育異常，而非真正的腫瘤，中樞性性早熟的原因是是由異（錯）位的組織過度增生形成；當其中含有產生異位GnRH的神經元，或瘤體能產生轉化生長因子時則可發生CPP。因其多呈靜止態而極少有神經系統的繼發性損害，故本征一般無須手術。蛛網膜囊腫也屬先天發育異常，當其繼發感染或有壓迫癥狀時才需手術。

除腫瘤外，中樞性性早熟的病因可致顱內壓升高的病變也可導致早熟；其早熟表現可與顱內壓相聯系，如腦膿腫、腦積水經治療，顱壓下降后有的患者其早熟表現會逆轉。

發病機制：

ICPP的發病機制還不完全明了，無單一的確定因素，但中樞性性早熟的病因均可能涉及發育調控因子影響腦的神經內分泌功能而發生對正常青春發動控制的功能紊亂，使抑制性因子和興奮性因子間的平衡失調，調撥激發了青春發動的“生物鐘”使青春發動提前。除了器質性病變所致刺激外，某些能使產生GnRH脈沖分泌神經元激活的因素，如興奮性氨基酸（谷氨酸）可作為神經介質的角色而在刺激GnRH釋放中起關鍵作用。動物實驗中發現屬上皮生長因子（EGF）類的膠質衍生轉化生長因子-a（glial-derived transforming growth factor-a， TGF-a）以及EGF受體系統（EGFR）可涉及性早熟的神經內分泌機制。下丘腦前部損傷的幼鼠在損傷區星形細胞內有反應性的TGF-a和EGFR基因表達加強，通過星形細胞和GnRH神經元的信號交聯誘發早熟。

長期接觸性類固醇激素使骨成熟加速的假性性早熟可繼發為CPP，例如未經適當治療的先天性腎上腺皮質增生癥男孩至骨齡10歲左右時會發生CPP。中樞性性早熟的原因與與性類固醇直接作用于中樞（性類固醇識別靶器官）控制性成熟有關，此外，在GnRH基因內含經典的雌激素應答成分。這些孩子開始時呈外周性性早熟表現，但當骨齡突增時則轉變為CPP。

營養不良時IGF-1處于低下狀態，營養狀態恢復后體內IGF-1水平回升。IGF-1可作為青春發動的信號因子。有些營養不良兒在營養恢復并快速生長追趕時可引起青春發育提前。