原發(fā)性腎病綜合征的五種病理類(lèi)型
根據(jù)腎活檢的病理特點(diǎn),原發(fā)性腎病綜合癥主要存在5種病理類(lèi)型,各種病理類(lèi)型的病因、發(fā)病機(jī)理、臨床表現(xiàn)、自熱病程、治療及,預(yù)后均有所不同。
原發(fā)性腎病綜合征的五種病理類(lèi)型
1、微小病變病
光鏡下腎組織基本正常或僅有輕微病變。免疫熒光多數(shù)表現(xiàn)為陰性反應(yīng),有時(shí)在系膜區(qū)和腎小球血管處有少量IgM沉積。電鏡見(jiàn)上皮細(xì)胞腫脹,足突廣泛融合消失。該型主要見(jiàn)于兒童,占兒童腎病綜合癥的65%-80%,只占成人腎病綜合癥的10%-30%。常有前驅(qū)的上呼吸道病毒感染史,與蛋白尿出現(xiàn)的間隔期很短。
2、局灶性腎小球硬化
光鏡下多數(shù)腎小球病變輕微或基本正常,病變腎小球一般不超過(guò)5%,多位于深部皮質(zhì)及皮髓質(zhì)交界處。單個(gè)腎小球病損呈節(jié)段性硬化,毛細(xì)血管襻的內(nèi)皮下區(qū)域有玻璃樣變性物質(zhì)沉積。免疫熒光見(jiàn)IgM和C3呈粗顆粒和團(tuán)塊狀的局灶節(jié)段性沉積。
3、膜性腎小球腎炎
光鏡主要見(jiàn)到不伴細(xì)胞增生的彌漫性腎小球毛細(xì)血管基底膜增厚。免疫熒光頗具特異性,IgG呈均一的顆粒狀分布于毛細(xì)血管壁而顯現(xiàn)毛細(xì)血管襻的輪廓。電鏡的主要特點(diǎn)是腎小球毛細(xì)血管壁的電子致密物沉積和基底膜樣物質(zhì)的增生,最終導(dǎo)致腎小球毛細(xì)血管基底膜的增厚。
4、系膜增生性腎小球腎炎
光鏡下腎小球彌漫的輕重不等的系膜組織增生。免疫熒光在系膜區(qū)常見(jiàn)以IgG或tgM為主的免疫球蛋白和C3呈顆粒或團(tuán)塊狀沉積。電鏡見(jiàn)系膜細(xì)胞增生,系膜基質(zhì)增多,有時(shí)可見(jiàn)云霧狀和細(xì)顆粒狀電子致密物在系膜區(qū)沉積。
5、系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎
這是一組以腎小球系膜細(xì)胞和基質(zhì)高度增生、系膜插入及毛細(xì)血管壁增厚為主要表現(xiàn)的腎小球腎炎。
腎病綜合征為何會(huì)發(fā)病?
一、系統(tǒng)性疾病
專(zhuān)家指出,系統(tǒng)性紅斑狼瘡、混合性結(jié)締組織病、皮肌炎、舍格倫綜合征、過(guò)敏性紫癜、淀粉樣變等系統(tǒng)性疾病也會(huì)導(dǎo)致腎病綜合征。
二、遺傳性疾病
會(huì)導(dǎo)致腎病綜合征的遺傳性疾病有先天性腎病綜合征、Alport綜合征、Fabry病、鐮狀細(xì)胞貧血、指甲-臏骨綜合征、脂肪營(yíng)養(yǎng)不良、家族性腎綜等。
三、藥物或中毒、過(guò)敏
專(zhuān)家表示,有機(jī)或無(wú)機(jī)汞、有機(jī)金及銀、青霉胺、二醋嗎啡、丙磺舒、非甾體抗炎藥、三甲雙酮等藥物;蜂蟄、蛇毒;花粉、疫苗、抗毒素等過(guò)敏都能導(dǎo)致腎病綜合征病發(fā)。
四、感染
細(xì)菌感染,見(jiàn)于鏈球菌感染后腎炎、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、分流腎炎、麻風(fēng)、梅毒、結(jié)核、慢性腎盂腎炎伴反流性腎病等;病毒感染見(jiàn)于乙型肝炎、巨細(xì)胞病毒、傳染性單核細(xì)胞增多癥、人類(lèi)免疫缺陷病毒;寄生蟲(chóng)感染見(jiàn)于瘧原蟲(chóng)、弓形蟲(chóng)病、蠕蟲(chóng)、血吸蟲(chóng)病、絲蟲(chóng)病。
(責(zé)任編輯:吳敏 )
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