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回答1
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周帥飛 醫師
山東大學齊魯醫院
三級甲等
普內科
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血友病是一種遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,主要由于凝血因子缺乏所致,表現為自發性出血或輕微創傷后出血不止,可累及關節、肌肉、內臟等部位。 1.病因:是基因突變導致凝血因子Ⅷ(血友病 A)、凝血因子Ⅸ(血友病 B)缺乏或功能異常。 2.癥狀:常見關節反復出血,導致關節腫脹、疼痛、畸形;肌肉出血可引起疼痛和活動受限;嚴重時內臟出血危及生命。 3.診斷:通過凝血功能檢查、凝血因子活性測定等明確診斷。 4.治療:補充缺失的凝血因子是主要治療方法,如輸注凝血因子Ⅷ、凝血因子Ⅸ。藥物有重組人凝血因子Ⅷ、重組人凝血因子Ⅸ、血漿源性凝血因子Ⅷ等。治療需遵醫囑。 5.預防:避免劇烈運動和外傷,定期進行凝血功能監測。 血友病雖然目前無法根治,但通過規范治療和預防,可以有效控制出血,提高生活質量。
2024-12-08 15:24
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