什么是脊椎性肌肉萎縮

又稱Werdnig-Hoffmann病。在宮內發病，其母親可注意到胎動變弱。多于出生后不久即表現肌張力低下，肌無力以四肢近端肌群受累為主，軀干肌亦無力?；純何奔巴萄柿θ?，哭聲低微，呼吸淺，可出現胸廓反常活動。翻身及抬頭困難。腱反射消失。觸診可發現四肢肌萎縮，但常被皮下脂肪掩 蓋。眼球運動正常。括約肌功能正常?？梢娚嗉∥s和束顫，關節畸形或攣縮。本型預后差。大多死于出生后18個月。

發病較脊髓性肌肉萎縮Ⅰ型稍遲，通常于1歲內起病，極少于1～2 歲起病。發病率與脊髓性肌肉萎縮Ⅰ型相似。嬰兒早期生長正常，但6個月以后運動 發育遲緩， 雖然能坐，但獨站及行走均未達到正常水平。1/3 以上患兒不能行走。20%～40%患兒10 歲以前仍具行走能力。多數病例表現嚴重肢體近端肌無力，下 肢重于上肢，而呼吸肌、吞咽肌一般不受累。面肌受累?？梢娚嗉〖捌渌∪饫w顫。腱反射減弱或消失。本型具有相對良性的病程， 多數可活到兒童期，個別活到成年。