男性性早熟的預防方法

在特發性同性性早熟中，散發性病例以女性多見，女∶男約為4∶1。在女性患者中，特發性同性性早熟是腫瘤等器質性性早熟的8.5倍。相反，在男性患者中，器質性性早熟占全部性早熟的50%～60%。特發性性早熟的發病機制未明，推測可能是下丘腦活動提早所致。家族性特發性性早熟主要累及男性成員，有一些家族數代均有發病，極端的例子甚至在出生時已存在性成熟的體征。遺傳方式為限于男性的常染色體顯性遺傳。導致性成熟的原因是睪丸功能的激活，促性腺激素分泌沒有出現青春期的變化。現已有家族性性早熟累及女性成員的病例報道，可能不同的家族具有不同的遺傳方式。

特發性真性性早熟是男孩睪丸長大，陰囊皮膚皺褶增加，色素加深，陰莖和陰毛生長，陰莖勃起增多，甚至有精子生成，肌肉增加，皮下脂肪減少。女孩乳腺發育，乳暈和乳頭長大，陰唇發育，色素沉著，陰道分泌物增多，陰毛生長，月經來潮。超聲波檢查可發現卵巢增大。此外，身體直線生長加速，骨齡提前，最終骨骺提前愈合，導致身材矮小。患者的心理、智力和實際年齡相符。

LH和FSH水平增高，如作頻繁采血，可發現LH呈脈沖式分泌。性激素水平也相應增高。

當患兒出現性早熟的臨床表現時，外周血單次測定睪酮在男性患兒幾乎100%增高，測定E2在女性患兒約有50%增高。單純性激素水平增高不足以證明性早熟的中樞性。證明性早熟的中樞性包括兩點：①促性腺激素水平增高，單次測定外周血，FSH增高的幾率為80%～100%，LH為20%～70%，這可能與LH分泌呈脈沖方式有關，因此應該多次測定才能作出正確判斷。如進行GnRH興奮試驗，性早熟患兒LH的分泌反應比同齡性未發育兒童高。②性腺長大，睪丸的大小通過觸診即可作出判斷，而卵巢則需要借助B超檢查才能達到目的。其次是排除中樞神經系統器質性疾病。腦脊液檢查，顱腦CT掃描或磁共振成像（MRI）有助于排除顱腦內疾病，如果證明性早熟的中樞性，又排除顱內病變和其他病因，即可診斷為特發性同性性早熟。

家族性男性性早熟患者有陽性家族史，患者均為男性。男性的LH受體基因的活化型突變導致性早熟，而FSH受體的活化型突變引起卵巢腫瘤而導致雌激素過度分泌，出現女性假性性早熟。

（2）中樞神經系統疾病所致性早熟癥：多由器質性腦病變所致。包括腫瘤（如下丘腦星形細胞瘤、神經膠質瘤、神經管母細胞瘤、錯構瘤、松果體瘤、畸胎瘤等）、感染（如結核性肉芽腫、腦炎、腦膿腫等），以及囊腫、腦積水、腦外傷等。這些因素可因浸潤、瘢痕、腫瘤壓迫等原因影響下丘腦功能，引起性腺軸系功能提前啟動。其確切機制仍不清楚。但已發現錯構瘤本身可分泌GnRH，松果體瘤、畸胎瘤也可分泌具有促性腺激素的活性物質，松果體瘤還可因褪黑素（melatonin）減少而致性早熟。

本型性早熟的發育經過與特發性相似。兩型區別在于特發性者不能查出相應病因，而本型能找出器質性顱內病變，可通過顱X線、CT、MRI等檢查予以鑒別。

（3）原發性甲狀腺功能低下伴性早熟：幼兒由于甲減，骨齡明顯落后，嚴重的伴有生長和智力障礙。但有些患者卻可出現性早熟，外生殖器提前發育、皮膚色素沉著，女孩可出現月經初潮和溢乳，其機制可能為甲狀腺激素降低，對下丘腦的負反饋作用減弱，使下丘腦TRH分泌增多。而TRH不僅刺激垂體分泌TSH，還可刺激垂體的PRL、LH和FSH分泌增多。這些激素作用于性腺、乳腺導致性早熟現象。本癥在用甲狀腺激素治療后可好轉。

（4）多發性骨纖維異樣增殖癥伴性早熟（Albright syndrome）：患者有骨骼發育不良、軀干皮膚有棕色色素斑，常伴有性早熟。病因不明，有認為與顱骨肥厚壓迫到顱底致下丘腦功能紊亂有關。有些病例可有促性腺激素分泌增加，而另一些為促性腺激素伴有功能性卵巢囊腫，血中雌激素增加，因而現有人認為它是一種促性腺激素非依賴性性早熟。本病好發女孩，男孩極少。女孩表現為月經來潮、生殖器官發育成熟、乳腺發育，其性發育不按正常次序（正常為先乳房發育-陰毛生長-月經來潮），因而認為它與真性性早熟有區別。

（5）Silver綜合征：本病有伴矮小癥、先天性半身肥大、性早熟。是Silver于1953年首先報道，本癥有性早熟，患者尿中促性腺激素增高，性發育早，而骨齡與性發育相比則明顯延遲。其機制未明。出生后生長激素在正常范圍，但如給予大量生長激素治療，可見身高增長迅速加快，推測與機體細胞對生長激素敏感性低有關。