腺樣囊性癌檢查及診斷

1、實(shí)驗(yàn)室檢查

組織病理學(xué)改變：無完整包膜，切面灰白或伴出血小囊性改變。光鏡下，柱狀基底樣細(xì)胞構(gòu)成5種組織學(xué)圖像，包括①篩狀（瑞士餅樣）；②管狀；③實(shí)體型；④粉刺型；⑤硬化型。

2、其他輔助檢查

（1）X線檢查 早期無特殊發(fā)現(xiàn)，晚期可見淚腺凹擴(kuò)大及溶骨性骨破壞。

（2）超聲檢查 B超顯示淚腺區(qū)占位病變，形狀為扁平形或梭形，邊界清楚，內(nèi)回聲不均，聲衰減中等，腫瘤后界不規(guī)則。A超顯示病變內(nèi)反射高低不規(guī)則，衰減明顯。Doppler掃描可顯示腫瘤內(nèi)供血豐富。

（3）CT掃描 腺樣囊性癌的CT所見有較特殊的征象，多表現(xiàn)為眶外上方高密度占位病變，形狀為扁平形梭形或不規(guī)則形。病變沿眶外壁向眶尖生長具有明顯的增強(qiáng)現(xiàn)象。早期可無骨破壞，此種增長方式比較獨(dú)特，約占病例的80%以上。部分病變經(jīng)眶上裂蔓延至顱內(nèi)晚期，病變浸潤骨質(zhì)引起骨破壞。

（4）MRI檢查 腫瘤在T1WI上呈中低信號，T2WI呈高信號或中高信號，增強(qiáng)明顯。腫瘤在MRI上范圍較廣泛，侵及骨質(zhì)及周圍結(jié)構(gòu)，如顳窩顱內(nèi)等腫瘤的出血壞死腔在TlWI上呈中高異質(zhì)信號。由于骨質(zhì)在MRI上無信號，尤其在T1WI上如果腫瘤是中信號，骨質(zhì)低信號時顯示欠佳，而T2WI上一般腫瘤信號偏高，此時仍呈低信號的骨破壞MRI可較好顯示。

診斷

腺樣囊性癌和其他類型的涎腺惡性腫瘤一樣，術(shù)前診斷較難。涎腺腫塊早期出現(xiàn)疼痛及神經(jīng)麻痹者，應(yīng)首先考慮腺樣囊性癌的診斷。為進(jìn)一步確診，可做細(xì)針穿刺細(xì)胞學(xué)檢查，鏡下可見瘤細(xì)胞呈圓形或卵圓形，似基底細(xì)胞，并呈球團(tuán)形聚集；黏液呈球團(tuán)形，在其周圍有一層或多層腫瘤細(xì)胞。這種獨(dú)特表現(xiàn)是其他涎腺上皮腫瘤所沒有的，具此特點(diǎn)可診斷為腺樣囊性癌。

治療

外科手術(shù)切除仍然是目前治療腺樣囊性癌的主要手段。手術(shù)設(shè)計時應(yīng)比其他惡性腫瘤擴(kuò)大手術(shù)正常邊界，術(shù)中宜行冷凍切片檢查，以確定周圍組織是否正常。術(shù)后常需配合放療，以殺滅可能殘留的腫瘤細(xì)胞。術(shù)后可選用化療，以預(yù)防血道轉(zhuǎn)移。局部大塊切除是根治腺樣囊性癌的主要原則，即在功能影響不大的情況，盡可能切除腫瘤周圍組織。原則上腺樣囊性癌做腮腺全切，考慮到腺樣囊性癌具有較高的神經(jīng)侵犯性，對面神經(jīng)的保留不宜過分考慮；頜下腺者至少應(yīng)行頜下三角清掃術(shù)；發(fā)生在腭部者應(yīng)考慮做上頜骨次全或全切除術(shù)，如已侵犯腭大孔，應(yīng)連同翼板在內(nèi)將翼腭管一并切除，必要時可行顱底切除。

腺樣囊性癌的頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率在10%左右，但直接侵犯遠(yuǎn)較瘤栓轉(zhuǎn)移為多。Allen及Bosch通過對腺樣囊性癌的區(qū)域淋巴轉(zhuǎn)移的研究，認(rèn)為所謂淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移都是腫瘤直接侵入淋巴結(jié)，其周圍軟組織都有瘤細(xì)胞浸潤，未見瘤栓轉(zhuǎn)移的病例。因此腺樣囊性癌患者不必做選擇性淋巴結(jié)清掃術(shù)。

復(fù)發(fā)性或晚期腫瘤除做廣泛切除外，術(shù)后可配合放射治療。有些解剖部位手術(shù)不能徹底時，也需術(shù)后配合放射治療。手術(shù)配合放射治療有可能減低復(fù)發(fā)率。對于一些失去手術(shù)機(jī)會的病例，也可以采用放射治療控制發(fā)展。

晚期患者或術(shù)后復(fù)發(fā)患者也可配合化療，以減少復(fù)發(fā)。化療主要用于配合手術(shù)治療或姑息治療。

預(yù)后

病變部位、腫瘤大小以及外科手術(shù)是否切除徹底，這些因素與患者的預(yù)后直接相關(guān)。腺樣囊性癌局部易復(fù)發(fā)，多次復(fù)發(fā)常遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。死亡主要原因是局部破壞或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。腫瘤發(fā)展慢，即使復(fù)發(fā)亦可帶瘤生存多年。