干燥綜合癥是什么原因引起的
干燥綜合征是一種以侵犯淚腺、唾液腺等外分泌腺為主的慢性自身免疫性疾病,又稱為自身免疫性外分泌腺體病。主要表現為干燥性角膜、結膜炎、口腔干燥癥或伴發類風濕性關節炎等其它風濕性疾病,它可累及其他系統如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神經系以及肌肉、關節等 造成多系統、多器官受損。其病因有以下幾個方面:
本病可以單獨存在,亦可出現在其他自身免疫病中,單獨存在者為原發性干燥綜合征(1SS ),而繼發于類風濕性關節炎、系統性硬皮病、系統性紅斑狼瘡等其他自身免疫病者為繼發性干燥綜合征(2SS )。本病發病率高,多發于 40 歲以上女性。其病理機制主要是由于自身免疫的過度應答反應,造成外分泌腺體大量淋巴細胞、漿細胞浸潤,使腺體細胞破壞,功能喪失,從而出現一系列臨床癥狀與表現。
干燥綜合癥的病因:
自身免疫
干燥綜合征病人體內檢測出多種自身抗體如抗核抗體、類風濕因子、抗RNP抗體、抗SSA抗體、抗SSB抗體等以及高球蛋白血癥,反映了B淋巴細胞本身的功能高度亢進和T淋巴細胞抑制功能低下。另外,本病T淋巴細胞亞群的變化即抑制性T細胞減少,反映了細胞免疫的異常。
遺傳基礎
在對免疫遺傳的研究測定中,醫學家發現人類白細胞抗原中,HLA-DR3、B8與干燥綜合征密切相關,且這種相關又因種族的不同而不同,如西歐人與HLA-B8、DR3、DW52相關,日本人與HLA-DR53相關,這說明干燥綜合征有遺傳傾向。
病毒感染
目前至少有三種病毒如EB病毒、巨細胞病毒、HIV病毒被認為與干燥綜合征有關,EB病毒能刺激B細胞增生及產生免疫球蛋白。有醫學家在原發性干燥綜合征患者中的涎腺、淚腺、腎臟標本中檢測出EB病毒及其DNA基因。 1 EB病毒 原發性EB病毒感染常侵犯腮腺,但當時并不發生SS,然而從50%SS患者的腮腺液中可培養出EB病毒(正常人為20%)。病人腮腺內EB病毒DNA增加,說明病毒被活化,但此現象也見于其他免疫紊亂疾病,并非SS病所特有。因此,EB病毒不是SSD直接病因,它是作為一多克隆B細胞活化劑,可能延續或加重SS病人的免疫紊亂。 2 HIV—1病毒 人類免疫缺陷病毒HIV—1感染可產生口干、眼干、但與SS不同點在于腮腺高度腫大,是CD8+而非CD4+淋巴細胞侵犯組織,自身抗體(RF,抗SS—A抗體,抗SS—B抗體,抗核抗體)頻率不增高,與HLA—DR5、DR6相關而不是同DR3、DR2相關。但SS患者血清與HIV蛋白—P24反應性增高。 3 HTLV—1(人T淋巴細胞病毒)感染可導致口干,眼干及成人T淋巴細胞白血病。
(責任編輯:方徽雯 )
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