原發性膽汁性肝硬化的病因分析

　　西醫病因：病因迄今未明，可能與以下因素有關：

　　①免疫因素：多數人認為本病為一種免疫源性疾病，因多有高球蛋白血癥（60％—90％），尤其是出現自身免疫抗體和循環免疫復合物及補體系統的異常。細胞免疫功能減退，并且肝內有肉芽腫形成等改變。也有人認為患者的兄弟姐妹或有血緣關系者，線粒體抗體等自身抗體的檢出率比其他免疫性疾病高，故認為本病可能與免疫遺傳有關。此外。患者血清中尚可出現膽管細胞抗體、平滑肌抗體、核抗體和C3分解代謝增強，結核菌素試驗陽性增加，二硝基氯苯皮試無反應性，植物血凝素所致淋巴細胞轉化率低于正常等。本病常與其他自身免疫性疾病，如干燥綜合征、類風濕關節炎、橋本甲狀腺炎、系統性紅斑狼瘡、CRST綜合征（皮膚鈣化，肢端血管痙攣，指、趾或皮膚硬化和毛細血管擴張）或CREST綜合征（即CRST綜合征再加食管運動障礙）等同時存在。本病與慢性宿主-移植體排斥反應（chronicgraft-versus-hostdisease，CGVHD）在臨床、肝組織學與免疫學等方面有許多相似表現，提示本病與CGVHD有共同的發病基礎，即變異的組織相容性抗原的免疫反應。但在本病的早期不一定有上述免疫試驗的異常出現，故本病與免疫異常的因果關系尚未有滿意的解釋。

　　②病毒感染：黃疸型病毒性肝炎可引起毛細膽管炎和肝內膽汁淤積；在部分患者血清中尚可檢出乙型肝炎病毒抗原（HBAg），故多年來曾懷疑為本病的病因，但缺乏病毒性肝炎特征性的組織學改變，且HBAg檢出率與健康輸血者并無明顯差異，故認為是偶合或隱性感染。

　　③中毒因素：早期曾有以砷劑治療梅毒而發生本病的報道。近年發現不少藥物和毒物如氯丙嗪、甲睪酮、口服避孕藥、有機砷劑等均可致肝內膽汁淤積，并可持續多年，或最后發展為膽汁性肝硬化者。但本病并無因藥物與毒物引起膽淤的臨床特點，故認為中毒因素僅可能為本病的促進因素。

　　④內分泌紊亂：本病好發于女性，推測與女性內分泌激素改變有關。此外，文獻上曾有本病伴發慢性非特異性潰瘍性結腸炎的報道，其發病機制不明，但提示兩者可能有共同的發病免疫基礎。