血色病是怎么回事？ 血色病有哪些類型？

血色病也叫血色素沉著癥，是實質器官中鐵元素的異常積聚，導致器官毒性積累，是最常見的常染色體隱性遺傳病，而最常見的原因是嚴重的鐵的過載。

血色病有哪些類型？

1、原發性血色病

遺傳性基因缺陷導致原發性血色病，90%的血色病例與基因突變相關。基因有助于調節鐵從食物中吸收的量，大多數繼承兩個缺陷的基因的人的鐵吸收將具有高于平均值。然而，并非所有這些人都會出現與血色素沉著癥有關的健康問題。

其他基因罕見的缺陷也可能導致原發性血色素沉著癥。在突變血幼素或鐵調素的基因引起少年血色病，青少年血色素沉著癥患者通常會在15歲至30歲之間出現嚴重的鐵超載和肝臟和心臟損傷。

2、繼發性血色病

沒有遺傳的血色病被稱為繼發性血色素沉著癥。繼發性血色病的最常見原因是嚴重貧血患者頻繁輸血。貧血癥是紅細胞比正常人少的一種情況，這意味著攜帶到身體的細胞的氧氣少。可能需要頻繁輸血的貧血類型包括先天性或遺傳性貧血，如鐮狀細胞病，地中海貧血；不是遺傳性的嚴重后天性貧血，如再生障礙性貧血和自身免疫性溶血性貧血。

肝臟疾病如酒精性肝病，非酒精性脂肪性肝炎和慢性丙型肝炎感染，可能導致輕微的鐵超負荷。但是，這種鐵超負荷導致的肝損害遠低于潛在的肝病原因。

3、新生兒血色病

新生兒血色沉著病是一種罕見的以胎兒和新生兒肝衰竭和死亡為特征的疾病。以前的專家認為新生兒血色病是一種原發性血色病。然而，最近的研究表明，增加鐵吸收的遺傳缺陷不會導致這種疾病。相反，母親的免疫系統可能會產生抗體，以保護身體免受諸如細菌或病毒等外來物質損害胎兒的肝臟。患有新生兒血色素沉著癥的女性的孩子患有這種疾病會有更多的風險。用靜脈注射IV免疫球蛋白來自健康人群的抗體溶液在妊娠期間治療這些婦女可以預防胎兒肝臟損傷。

在評估血色素沉著癥也應考慮酒精性肝病、骨髓增生無效的紅細胞生成、與慢性貧血相關的鐵超載、多次輸血和遲發性皮膚卟啉癥等疑似病癥。此外，患者可能對某些細菌感染有易感性，如小腸結腸炎性肝膿腫，假結核性膿毒癥，創傷弧菌敗血癥和單核細胞增多性李斯特菌腦膜炎，以及血色素沉著癥患者發生肝硬變的危險。