淺談自身性肝硬化

自身性肝病是一種特殊類型的慢性肝病，被稱為自身性肝病、自身活動(dòng)性慢性肝炎。其性別、年齡分布與紅斑狼瘡相似，且常伴有肝外癥狀，甚至可見狼瘡現(xiàn)象，因而推測(cè)其發(fā)病與自身有關(guān)。

自身性肝病臨床上典型的包括：自身性肝炎和原發(fā)性膽汁性肝硬化。自身性肝炎自身性肝炎是由自身反應(yīng)引起的肝臟慢性炎癥。肝組織改變與慢性病毒性肝炎相一致，但血清病毒標(biāo)志物陰性。

臨床上有自身的各種表現(xiàn)，如黃疸、發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)炎等各種癥狀，并可見高&gamma-球蛋白血癥，血沉加快，血中自身抗體陽(yáng)性。迄今，自身性肝炎的發(fā)病機(jī)制仍未完全明了。近年的認(rèn)為自身性肝炎的發(fā)病因素與人類白抗原有關(guān)。

自身性肝炎臨床表現(xiàn)以女性多見，主要見于青少年期。另外，絕經(jīng)期婦女亦較多見。起病大多隱襲或緩慢，可有關(guān)節(jié)酸痛、低熱、乏力、皮疹、閉經(jīng)等。約%～25%患者的起病類似急性病毒型肝炎，表現(xiàn)為黃疸、納差、腹脹等。本病的特點(diǎn)是：有肝外表現(xiàn)，有時(shí)其他癥狀可掩蓋原有的肝病。

本病的肝外表現(xiàn)有：

（1）對(duì)稱性、游走性關(guān)節(jié)炎，可反復(fù)發(fā)作，無(wú)關(guān)節(jié)畸形；

（2）低熱、皮疹、皮膚血管炎和皮下出血；

（3）內(nèi)分泌失調(diào)、痤瘡、多毛、女性閉經(jīng)、男性乳房發(fā)育、甲狀腺功能亢進(jìn)癥、糖尿病等；

（4）腎小管性酸中毒、腎小球腎炎；

（5）胸膜炎、間質(zhì)性肺炎、肺不張、纖性肺泡炎；

（6）潰瘍性結(jié)腸炎、干燥綜合征。本病的治療，應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素對(duì)本病有良好效果，服后臨床癥狀改善，但必須服用，用期間定期復(fù)查肝功能和外周血象，并密切觀察是否出現(xiàn)激素引起的副作用。

原發(fā)性膽汁性肝硬化是一種主要發(fā)生于中年婦女的慢性進(jìn)行性且常可致的淤膽性肝病，其主要特征是肝內(nèi)膽管非化膿性截?cái)嘈云茐摹㈤T脈炎癥、瘢痕，終發(fā)展為肝硬化、門脈高壓、肝功能衰竭等，常與其他自身性疾病同時(shí)存在或先后存在。

本病的病因尚不清楚，但病毒、細(xì)菌、真菌感染、環(huán)境毒理因素、硒缺乏、中毒及遺傳因素有關(guān)。由于病因尚不清楚，其發(fā)病機(jī)制亦不明了。

一般認(rèn)為，在原有的遺傳易感基礎(chǔ)上，出現(xiàn)持續(xù)感染或毒物作用，導(dǎo)致自身反應(yīng)，終出現(xiàn)原發(fā)性膽汁性肝硬化，該病患者存在系統(tǒng)的功能異常，其中包括血清球蛋白升高、外周血中T淋巴數(shù)目減少、功能紊亂和調(diào)節(jié)失常等。本病特征性表現(xiàn)為中年以上婦女，有皮膚瘙癢、肝大、黃斑瘤存在。

本病的治療：

1、對(duì)癥治療：

（1）解除皮膚瘙癢；

（2）治療骨病；

（3）補(bǔ)充生素。

2、抗炎、抗纖化與。

總之，必須在醫(yī)生指導(dǎo)下用，切不可隨意服或隨意停，以免造成不必要的后果。