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            兒童肝臟腫瘤都有哪些

            2017-01-16 11:05:48      

            (1)肝母細胞瘤

            肝母細胞瘤是兒童最為常見的肝臟惡性腫瘤。男孩發病率較女孩高。由于肝母細胞瘤由一些類似胚胎期或胎兒期肝臟的細胞組成,因此被歸于胚胎性腫瘤,其平均發病年齡在18個月。大約只有5%的肝母細胞瘤患兒診斷時年齡超過4歲。

            病理學將其分為上皮型(胎兒型、胚胎型)、上皮一間葉混合型,間葉型,未分化型。大約有5%肝母細胞瘤屬于未分化型,此類亞型預后差。

            (2)肝細胞肝癌

            肝細胞肝癌在兒童肝臟腫瘤發病居于第二位,與肝母細胞瘤有顯著區別。大部分肝癌患兒診斷時在10歲以后,是青少年最常見的肝臟惡性腫瘤。目前已知肝癌與乙肝病毒感染、肝硬化相關,此病程的進展可能需要數十年。

            研究報道東南亞小于15歲兒童肝臟腫瘤發病率是西方兒童的4倍。這與東南亞肝炎高發有關。隨著乙肝疫苗的普遍應用,東南亞兒童肝癌發病率呈現明顯降低趨勢。通常兒童肝細胞肝癌和肝母細胞瘤具有相似的臨床表現,需要病理學加以鑒別確診。

            (3)肉瘤及其他肝臟惡性腫瘤

            兒童肝臟肉瘤包括橫紋肌肉瘤、未分化肉瘤和血管肉瘤。未分化肉瘤是居于肝母細胞瘤和肝細胞肝癌之后的第三位兒童常見肝臟惡性腫瘤,常發生于5-10歲兒童,近年來由于化療和手術相配合治療,已經成為兒童可以治愈的惡性腫瘤。

            肝臟橫紋肌肉瘤常來自膽道系統,好發于5歲以下兒童,臨床常表現為膽道梗阻性黃疸,手術切除率低,但由于對放化療均敏感,故5年總體生存率能達到70%左右。肝臟血管肉瘤惡性程度極高,具有獨特侵襲性,預后不良,由于通常對化療不敏感,故目前為止治療成功的報道僅見于個例。性腺外原發肝臟生殖細胞瘤也曾有個案報道,但一般多系性腺生殖細胞瘤轉移而來。

            肝臟良性腫瘤兒童肝臟良性腫瘤大約占肝臟腫瘤的30%,血管瘤和血管內皮瘤最為常見。血管內皮瘤發病時腫瘤體積較小者臨床多無明顯癥狀,若發病時腫瘤巨大或肝臟系多發病灶者還可能合并其他疾病,如充血性心力衰竭,梗阻性黃疸,消耗性凝血功能障礙,藥物難治性甲狀腺功能低下等。

            雖然屬于良性疾病,但治療也可以使用化療結合手術,常用的化療藥物包括長春地辛、環磷酰胺等。肝臟腺瘤、錯構瘤也是常見的良性腫瘤,通常患兒因為發現腹部包塊就診,通過手術切除可達到治愈目的。部分腺瘤可能發生惡變,多見于男性。

            (責任編輯:陳曉 )

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