小兒肝硬化病因機理有哪些
小兒健康是每個家長都很關心的問題,如果患上疾病,整個家庭都會出在陰霾之中。而如今發現很多小兒竟然也會患上肝硬化這種疾病,讓人百思不得其解,也很苦惱。那么是什么原因使小兒患上肝硬化的呢?今天就來談談小兒肝硬化的病因和發病機制。
(1)感染:因病毒、細菌、真菌及寄生蟲等感染肝臟后,漸漸進展為肝硬化,兒童中常見為乙型或丙型病毒性肝炎;急性重癥肝炎后壞死后性肝硬化;新生兒因免疫功能不完善,感染肝炎后呈亞臨床過程,易發展成慢性肝炎或肝硬化;巨細胞病毒、風疹病毒、單純皰疹病毒宮內感染,先天梅毒均易侵犯肝臟,發展為慢性肝炎、肝硬化;寄生蟲病中晚期血吸蟲病、華支睪吸蟲病、弓形蟲病及瘧疾;細菌中毒性肝炎較少發展為肝硬化,但金黃色葡萄球菌敗血癥或1歲以下嬰兒伴有營養不良或病毒性肝炎時易導致肝硬化。
(2)遺傳性或先天性代謝缺陷:主要由于某些酶的缺陷使酯、氨基酸、脂肪或金屬微量元素銅、鐵等貯積肝臟,致肝硬化。常見有肝豆狀核變性、α1抗胰蛋白酶缺乏癥、酪氨酸血癥、半乳糖血癥、糖原累積病Ⅳ型、遺傳性果糖不耐受癥、綜合征、戈謝病等;含鐵血黃素沉著癥和血色沉著癥的后期進展為肝硬化,但較罕見;Z綜合征(腦肝腎綜合征)是少見的常染色體隱性遺傳病,為過氧化物酶體(peroxisome)發育缺陷或過氧化物酶體中某一種酶功能缺失所致,以肝硬化、腎囊腫、肌無力、驚厥、特殊面容及青光眼、白內障等先天眼疾為主要表現,伴有鐵代謝異常。
(3)毒物及藥物中毒:如砷、磷、鉍、氯仿、異煙肼、辛可芬、毒蕈等中毒。
(4)免疫異常:法國學者對92例小兒慢性肝炎進行了前瞻性研究,其中乙型肝炎和自身免疫性肝炎各46例,前者32%發展為肝硬化,而后者為89%。可見在法國兒童的肝炎后肝硬化中,自身免疫性肝炎占病因學首位。
(5)肝及膽管囊性疾病:為一組先天性肝纖維化和膽管囊性病變疾病。先天性肝纖維化(CHF)為常染色體隱性遺傳病,病因不詳,約40%為同胞兒,醫院收治過同胞兄妹為CHF,確診主要靠肝活檢。遺傳方式同CHF,確診靠B超、CT,必要時內鏡下逆行膽、胰管造影(ERCP)。先天性膽總管囊腫詳見膽道疾病。
(6)淤血性肝硬化:由于肝靜脈血管畸形。血栓形成,慢性充血性心力衰竭,慢性縮窄性心包炎造成長期肝淤血而導致肝硬化。
(7)其他原因:未能確定病因者并不少見。印度兒童肝硬化主要發生于印度及其鄰近地區,西非及中美洲地區亦有報告,多于1~3歲發病,肝腫大為最初表現,其他尚有發熱、厭食及黃疸,多數迅速進展為肝硬化、肝功能衰竭。此病發生原因不清。
(責任編輯:陳曉 )
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