代謝性肝硬化都有什么類型

代謝性肝硬化都有哪些類型？

1、血色病系由鐵代謝障礙，過(guò)多的鐵質(zhì)在肝組織中沉著所引起的肝硬化。多數(shù)病例呈小結(jié)節(jié)性肝硬化，晚期病例亦可表現(xiàn)為大結(jié)節(jié)性肝硬化。臨床上主要有肝硬化、糖尿病、皮膚色素沉著及性腺萎縮等表現(xiàn)，均系含鐵血黃素沉著于臟器和組織所致。

2、肝豆?fàn)詈俗冃曰蚍Qwilson病，多見(jiàn)于青少年，由于先天性銅代謝異常，銅沉積于肝腦組織而引起的疾病，其主要病變?yōu)殡p側(cè)腦基底核變性和肝硬化。臨床上出現(xiàn)精神障礙，錐體外系癥狀和肝硬化癥狀，并伴有血漿銅藍(lán)蛋白降低，銅代謝障礙和氨基酸尿等，本病為大結(jié)節(jié)性肝硬化。

3、半乳糖血癥，為嬰幼兒及少年疾病。由于肝細(xì)胞和紅細(xì)胞內(nèi)缺乏半乳糖代謝所需的半乳糖-1-磷酸-尿苷酰轉(zhuǎn)換酶，以致大量半乳糖-1-磷酸和半乳糖堆積在肝細(xì)胞，造成肝臟損害，并可致肝硬化，此病多屬小結(jié)節(jié)性肝硬化。其臨床表現(xiàn)為嘔吐、腹瀉、營(yíng)養(yǎng)不良、黃疸、腹水、白內(nèi)障、智力遲鈍、半乳糖血癥、半乳糖尿和氨基酸尿等。

4、纖維性囊腫病或粘稠液阻塞癥肝臟常有脂肪變和纖維化，膽道被嗜酸粘液阻塞而發(fā)生淤膽、膽管擴(kuò)張和扭曲。肝臟多呈大小結(jié)節(jié)混合性肝硬化。少數(shù)病例可有門(mén)靜脈高壓癥和食管靜脈曲張出血。

5、1-抗胰蛋白酶缺乏癥，1-抗胰蛋白酶是由肝臟合成的低分子糖蛋白，占血清1-球蛋80%～90%。本癥多見(jiàn)于小兒，偶見(jiàn)于成人，其發(fā)病機(jī)理還不清楚，臨床表現(xiàn)為慢性肝炎、肝硬化，其病理表現(xiàn)為小結(jié)節(jié)或大結(jié)節(jié)性肝硬化。

6、糖原貯積病，只有第4型糖原貯積病伴有肝硬化，多見(jiàn)于兒童。由于缺乏淀粉-（1，4，1，6）-轉(zhuǎn)葡萄糖苷酶而致肝細(xì)胞內(nèi)有大量糖原貯積。臨床表現(xiàn)肝呈大結(jié)節(jié)狀進(jìn)行性腫大，常伴有脾腫大、黃疸和腹水，因肝硬化病變呈進(jìn)行性加重，最后可有肝功能衰竭。

7、酪氨酸代謝紊亂癥或稱酪氨酸血癥是由酪氨酸代謝紊亂所引起。肝硬化，低磷酸血癥引起的佝僂病，多發(fā)性腎小管回吸收缺陷，血和尿中酪氨酸濃度增高為其臨床特征。代謝性肝硬化都有哪些類型就先介紹到這，長(zhǎng)期飲酒可能會(huì)導(dǎo)致酒精性肝硬化的發(fā)生，而且，飲酒還可能會(huì)加重肝硬化的病情，容易引起出血癥狀或者是更加厲害的情況發(fā)生，所以平常要注意肝病護(hù)理，患者最好是戒酒。