骨髓增生異常綜合征的病因有哪些？患者的存活期是多久？

骨髓增生異常綜合征是一組起源于造血干細(xì)胞的腫瘤性疾病，主要的臨床特征就是骨髓造血功能異常，血細(xì)胞發(fā)育異常，任何年齡均可發(fā)病，且發(fā)病率有逐年增加的趨勢(shì)。主要表現(xiàn)為難治性的血細(xì)胞減少、造血功能衰竭，在臨床治療之前必須要明確疾病的誘因，提高患者的存活時(shí)間。針對(duì)骨髓增生異常綜合征的發(fā)病原因以及治療的相關(guān)問(wèn)題，接下來(lái)就請(qǐng)廣東醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院副主任醫(yī)師何紅華詳細(xì)為我們做出解答。

骨髓增生異常綜合征的病因有哪些？

骨髓增生異常綜合征病因尚未明確。繼發(fā)性的骨髓增生異常綜合征，一般多見(jiàn)于與烷化劑、拓?fù)洚悩?gòu)酶抑制劑、放射線、有機(jī)毒物等密切接觸的患者。烷化劑和拓?fù)洚悩?gòu)酶抑制劑屬于化療藥物，部分肺癌、肝癌或者實(shí)體腫瘤的患者在化療后，可能會(huì)繼發(fā)骨髓增生異常綜合征。

骨髓增生異常綜合征患者的存活期是多久？

骨髓增生異常綜合征患者的存活期根據(jù)不同分型存活期有所不同。例如以貧血為主的，臨床進(jìn)展比較緩慢，中位生存期大概在3到6年之間，白血病的轉(zhuǎn)化率大概在5%到15%之間；以全血細(xì)胞減少為主的，貧血、出血、感染癥狀易見(jiàn)，常伴有脾大，病情進(jìn)展快，中位生存期時(shí)間只有5-12個(gè)月，白血病的轉(zhuǎn)化率高達(dá)40%以上。

骨髓增生異常綜合征在進(jìn)行治療時(shí)，主要以改善造血，提高生活質(zhì)量，減緩病情發(fā)展為主。由于骨髓增生異常綜合征患者的病程和預(yù)后差異很大，所以要制定個(gè)體化的治療方案。對(duì)于低危患者可以采取支持治療去甲基化藥物和免疫調(diào)節(jié)劑治療，對(duì)于中高危患者主要是改善患者的自然病程，采用化療和造血干細(xì)胞移植。