重癥肌無力有什么癥狀 重癥肌無力應急家庭護理
重癥肌無力(MG)是一種由神經-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病,臨床主要表現為部分或全身骨骼肌無力和易疲勞,活動后癥狀加重,經休息后癥狀減輕。患病率為77~150/100萬,年發病率為4~11/100萬。女性患病率大于男性,約3:2,各年齡段均有發病,兒童1~5歲居多。
重癥肌無力通常會有哪些癥狀
全身無力:從外表看來好皮好肉的,也沒有肌肉萎縮,好像沒病一樣;但病人常感到嚴重的全身無力,肩不能抬,手不能提,蹲下去站不起來,甚至連洗臉和梳頭都要靠別人幫忙。病人的肌無力癥狀休息一會兒明顯好轉,而干一點活又會顯著加重,好像是裝出來似的。這種病人大多同時伴有眼瞼下垂、復視等癥狀。
眼瞼下垂:又稱耷拉眼皮。據我們對3100例重癥肌無力的分析發現,以眼瞼下垂為首發癥狀者高達73%。可見于任何年齡,尤以兒童多見。早期多為一側,晚期多為兩側,還有不少病人一側的眼皮瞪上去時,另一側的眼皮又耷拉下來,即出現左右交替瞼下垂現象。
復視:即視物重影。用兩只眼一起看,一個東西看成兩個;若遮住一只眼,則看到的是一個。年齡很小的幼兒對復視不會描述,常常代償性地歪頭、斜頸,以便使復視消失而看得清楚,嚴重者還可表現為斜視。
吞咽困難:沒有消化道疾病,胃口也挺好,但好飯好菜想吃卻咽不下,甚至連水也咽不進。喝水時不是嗆入氣管引起咳嗽,就是從鼻孔流出來。有的病人由于嚴重的吞咽困難而必須依靠鼻飼管進食。
咀嚼無力:牙齒好好的,但咬東西沒勁,連咬饅頭也感到費力。頭幾口還可以,可越咬越咬不動。吃煎餅、啃烤肉就更難了。
重癥肌無力通常有哪些治療方案
1、首選方案:胸腺摘除,若術后病情明顯惡化,可輔以血漿交換、大劑量免疫球蛋白、腎上腺皮質類固醇及膽堿酯酶抑制藥等治療。
2、次選方案:病情嚴重不能胸腺摘除者可用血漿交換或大劑量免疫球蛋白治療,配合腎上腺皮質類固醇,逐漸過渡到單用皮質類固醇,病情好轉且穩定2個月后行胸腺摘除,術后維持原劑量2個月,再緩慢減量2~4年,至停用。
3、三選方案:不能或拒絕胸腺摘除的MG病人,危重者首選血漿交換或大劑量免疫球蛋白,非危重者首選皮質類固醇治療,在皮質類固醇減量過程中,可適量加用硫唑嘌呤等其他免疫抑制藥,減少或減輕反跳現象。
4、四選方案:拒絕或不能作胸腺摘除,又拒絕或不能耐受皮質類固醇治療的MG病人,可用環磷酰胺等免疫抑制藥治療。
重癥肌無力的應急家庭護理
(1)輕者應避免過度勞累、受涼、感染、外傷和激怒等,不宜在烈日下過久,以防肌無力危象發生。
(2)肌無力危象發作時,應臥床休息,保持鎮靜和安靜,保持室內空氣通暢和新鮮,及時清除鼻腔及口腔內分泌物,保持呼吸道通暢。
(3)肌無力危象時,即刻肌注新斯的明1毫克,必要時可重復,癥狀改善后可改用口服。
(4)膽堿能性危象時,停用一切抗膽堿脂酶藥物,同時肌注或靜脈注射阿托品0.5~2毫克,每日15~30分鐘重復一次。
(5)反拗性危象時,停用抗膽堿脂酶藥物,使運動終板乙酰膽堿受體功能受體功能得到恢復,至少72小時后,再從小劑量開始使用抗膽堿脂酶藥物。
(6)如一時危象性質不明,可暫停抗膽堿脂酶藥物,試用強的松口服。
(7)禁止使用可影響神經——肌肉接頭傳遞功能藥物如麻醉劑、鎮靜止痛劑、肌肉松弛劑、抗心律失常藥及某些抗生素等。
(責任編輯:林宗可 )
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