扭轉痙攣發病原因和特點
扭轉痙攣又稱變形性肌張力障礙。是一組以軀干或(和)四肢發作性肌張力扭轉性增高為表現的錐體外系疾病。病理改變主要為基底節、丘腦、大腦皮質神經細胞變性和尾狀核、殼核小神經細胞變性。本病多見于學齡兒童和青少年。臨床以肌張力障礙和圍繞軀干緩慢而劇烈的旋轉性不自主扭轉為特點。原發性扭轉痙攣的病因不明,部分病例有家族遺傳史。繼發性扭轉痙攣常由于某些神經系統疾病如腦炎 、一氧化碳中毒及某些藥物的副作用所引起。
扭轉痙攣,多數在5-15歲緩慢起病。首發癥狀大多是一側下肢的輕度運動障礙,足呈內翻趾曲,行走時足跟不能著地,緩慢持續的不自主扭轉性運動以軀干和肢體近端為最嚴重,引起脊柱前凸和骨盆傾斜,不自主運動累及頸項和肩胛帶肌時,出現斜頸累及面肌及咽喉部肌肉時,引起面肌痙攣和夠音困難,扭轉痙攣在作自主運動或精神緊張時加重,入睡后完全消失,肌張力在扭轉動作時增高,扭轉運動停止后則轉為正常或減低,隱性遺傳型扭轉痙攣多呈進行性發展,預后不良,多于起病后若干年死亡,但一部分患者可長期不進展,甚至可自行緩解。
扭轉痙攣 - 發病特點
1、患者的膽量非常小。
2、四肢的肌張力非常高。
3、頭向一側后下方扭,上肢向后側扭,下肢向外側扭。
4、語言的改變,發音為‘喉音’。
(責任編輯:吳潔媚 )
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