主動脈弓畸形的發(fā)病原因

先天性主動脈弓畸形指主動脈弓及其分支發(fā)育異常，引致氣管及/或食管受壓迫。Gross于1945年施行外科手術(shù)治療第一例雙主動脈弓，從而促進(jìn)了對各種類型主動脈弓畸形的發(fā)現(xiàn)和認(rèn)識，診斷技術(shù)和治療方法也得到發(fā)展和完善，且療效良好。在先天性心臟血管畸形中，主動脈弓及其分支畸形僅占1～2%。

胚胎發(fā)育的第4周，兩側(cè)背主動脈的前端繞越咽腸后，在前腸的腹側(cè)形成第1對主動脈弓和左、右原始主動脈。后者互相融合形成主動脈囊。隨著腮弓的成長，先后從主動脈囊發(fā)出6對腮動脈弓并與背主動脈相連接。在第3對腮動脈弓充分發(fā)育時，第1、2對鰓動脈弓均消失。第3對鰓動脈弓形成頸總動脈和一部分頸內(nèi)動脈，第4對鰓動脈弓左側(cè)形成主動脈弓，右側(cè)形成無名動脈和右鎖骨下動脈干。第5對鰓動脈弓不恒定存在或迅即消失。第6對鰓動脈弓形成肺動脈，其右側(cè)遠(yuǎn)段與背主動脈聯(lián)接中斷；左側(cè)在胎兒期持續(xù)存在稱為動脈導(dǎo)管，出生后導(dǎo)管閉合成為動脈導(dǎo)管韌帶。

上述鰓動脈弓或背主動脈發(fā)育過程中發(fā)生異常，則出生后可形成各種主動脈弓及其分支畸形。大多數(shù)病例僅有主動脈弓或其分支畸形，少數(shù)病例則可與其它心臟畸形如法樂四聯(lián)癥、大動脈錯位等合併存在。根據(jù)第4鰓動脈弓及主動脈弓分支的發(fā)育情況、降主動脈的位置以及動脈導(dǎo)管或動脈韌帶的行程，可將主動脈弓及其分支異常分為下列數(shù)種類型。

雙主動脈弓：雙側(cè)第4鰓動脈弓均存留并發(fā)育成長則形成主動脈弓。升主動脈正常，在心包膜外分為左、右兩支主動脈弓。左側(cè)主動脈弓在氣管前方從右向左行走，越過左主支氣管，在脊柱左側(cè)與右側(cè)主動脈弓匯合成降主動脈。右側(cè)主動脈弓跨越右側(cè)主支氣管在脊柱前方、食管后方，越過中線向左向下行，與左側(cè)主動脈弓匯合成降主動脈。左、右主動脈弓各自分出兩個分支，即左側(cè)主動脈弓發(fā)出左頸總動脈和左鎖骨下動脈，右側(cè)主動脈弓發(fā)出右頸總動脈和右鎖骨下動脈。動脈導(dǎo)管或動脈韌帶位于左側(cè)主動脈弓、左鎖骨下動脈起點(diǎn)部位的下緣與左肺動脈之間。大多數(shù)病例兩側(cè)主動脈弓口徑不相等，一般右側(cè)較粗。

右位主動脈弓：左側(cè)第4鰓動脈弓退化消失，右側(cè)發(fā)育形成主動脈弓，降主動脈位于脊柱右側(cè)。從主動脈弓發(fā)出分支的排列順序呈正常的鏡影，即第1支為左無名動脈，再發(fā)出左頸總動脈和左鎖骨下動脈；第2支為右頸總動脈；第3支為右鎖骨下動脈。有時主動脈弓共發(fā)出4個分支，而左無名動脈不存在，動脈導(dǎo)管或動脈韌帶位于左無名動脈或左鎖骨下動脈與左肺動脈之間。食管后方無血管者不構(gòu)成血管環(huán)。右位主動脈弓一般對氣管、食管不產(chǎn)生壓迫，但有少數(shù)病例動脈導(dǎo)管或動脈韌帶，從左肺動脈繞過食管后方連接于右側(cè)主動脈弓遠(yuǎn)段，或左鎖骨下動脈起源于近段降主動脈，經(jīng)食管后方進(jìn)入左上肢，動脈導(dǎo)管或動脈韌帶亦可位于氣管左側(cè)左肺動脈與左鎖骨下動脈之間，或位于左肺動脈與起源于降主動脈的左鎖骨下動脈之間。在這些情況下，如動脈導(dǎo)管或動脈韌帶較短則可能參與形成血管環(huán)的一部分，產(chǎn)生氣管、食管壓迫癥狀。

左位主動脈弓：左位主動脈弓很少形成血管環(huán)，有的病例左鎖骨下動脈異位起源于左鎖骨下動脈遠(yuǎn)端的主動脈弓，并越過食管后方進(jìn)入右上肢。有時動脈導(dǎo)管或動脈韌帶聯(lián)接異位的右鎖骨下動脈與右肺動脈之間；以及左位主動脈弓伴右位降主動脈，左主動脈弓繞過食管后方連接于降主動脈，位于右側(cè)的動脈導(dǎo)管或動脈韌帶參與血管環(huán)的形成。或異位的左鎖骨下動脈發(fā)自降主動脈近段，經(jīng)食管后方進(jìn)入左上肢，這些情況均可形成血管環(huán)，產(chǎn)生壓迫癥狀。

無名動脈異常：主動脈弓及其分支發(fā)育正常，但無名動脈從主動脈弓發(fā)出的部位偏向左側(cè)，繞氣管前壁向上向右進(jìn)入右胸頂部。如無名動脈長而松則不產(chǎn)生癥狀。但如血管粗大，短而緊，則可嚴(yán)重壓迫氣管。

異位迷走左肺動脈：Glaevecke和Doehle1897年首次報(bào)道異位迷走左肺動脈起源于右肺動脈的后方，然后跨越右主支氣管轉(zhuǎn)向左側(cè)，在氣管與食管之間進(jìn)入左側(cè)肺門，這樣形成包繞右主支氣管與氣管下段的懸?guī)Вa(chǎn)生壓迫癥狀，可伴有氣管下段和右主支氣管發(fā)育不良。半數(shù)病人在出生后即呈現(xiàn)癥狀，出生后1個月約2/3病例呈現(xiàn)癥狀。最常見的癥狀為呼吸道梗阻，呼氣時出現(xiàn)喘鳴，常易反復(fù)發(fā)作急性呼吸道梗阻和呼吸道感染，但不呈現(xiàn)吞咽困難癥狀。

胸部X線檢查可發(fā)現(xiàn)兩側(cè)肺透光度不同，右側(cè)肺過度充氣，胸部平片在隆突區(qū)氣管、食管之間，可顯示異常左肺動脈的塊影，左肺動脈在左肺門發(fā)出的分支位置較低，支氣管鏡或支氣管造影可顯示併存的氣管支氣管異常。但這些檢查可造成呼吸道梗塞加重的危險(xiǎn)。胸部X線透視檢查可發(fā)現(xiàn)兩側(cè)氣管寬度的差異，有時肺動脈造影可明確診斷。