脫髓鞘疾病是怎么回事？

脫髓鞘疾病（demyelinating diseases），以神經髓鞘脫失為主要或始發病變而軸索、胞體和神經膠質受損相對較輕的神經系統疾病。可發生于中樞神經系統或周圍神經系統。神經纖維分為無髓鞘神經纖維和有髓鞘神經纖維。有髓鞘神經纖維如植物神經節前纖維和較大的軀體神經纖維，其軸索有一個外鞘，稱為髓鞘。髓鞘由髓鞘細胞的細胞膜構成。中樞神經的髓鞘細胞是少樹突膠質細胞、周圍神經纖維的髓鞘是施萬氏細胞的細胞膜構成。髓鞘由脂質及蛋白質組成。可保護軸索又具有對神經沖動的絕緣作用，可加速神經沖動的傳導。髓鞘厚的纖維沖動傳導亦快。在髓鞘遭到破壞時，傳導速度減慢。神經傳導也受溫度的影響，在髓鞘脫失時體溫的升高可引起傳導阻滯。

脫髓鞘疾病分為兩組，即髓鞘形成障礙型和髓鞘破壞型。髓鞘形成障礙型脫髓鞘疾病，是遺傳代謝缺陷引起的髓鞘形成障礙。主要包括髓鞘脂質代謝異常引起的白質營養不良等疾病，如異染性白質腦病、腦白質海綿樣變性，腎上腺白質營養不良等。

髓鞘破壞型脫髓鞘疾病是后天獲得的脫髓鞘疾病，病因包括：①免疫介導，如急性播散性腦脊髓炎、多發性硬化、急性感染性多發性神經根神經炎（吉蘭-巴雷二氏綜合征，GBS）。②病毒感染，如進行性多灶性白質腦炎、亞急性硬化性全腦炎。③營養障礙，如聯合系統變性、腦橋中央型髓鞘崩解癥。④缺氧，如遲發性缺氧后脫髓鞘腦病、進行性皮質下缺血性腦病。一般臨床上診斷脫髓鞘疾病時多指免疫介導的脫髓鞘疾病，包括多發性硬化、急性播散性腦脊髓炎、多發性神經根神經炎等。

營養障礙所致的脫髓鞘疾病

如橋腦中央型髓鞘崩解癥，可能是營養不良及酒精中毒所致，表現為迅速發生截癱或四肢癱，伴有明顯的假性球麻痹癥狀，重者常昏迷，可于2～3周內死亡、無特異療法。