小兒慢性粒細胞白血病應該如何進行檢查呢

小兒慢性粒細胞白血病是什么？CML是白血病中最先被認識的一種血細胞疾病，其臨床表現及血液學檢查有其特殊性。慢性白血病在小兒較少見，其中絕大多數為慢性粒細胞白血?。?，CML）。本病以白細胞升高和脾腫大為主要特征，急變后呈急性白血病表現。CML在嬰兒時期其臨床及生物學特性與成人CML有顯著差別，因此可分為成人型和幼年型兩種類型。那么小兒慢性粒細胞白血病應該如何進行檢查呢？

檢查：

1。外周血象 （1）慢性期：輕度貧血，粒細胞數明顯增高伴左移，計數在（8.0～80）×109/L，平均為25×109/L，大于50×109/L的病例較成人多見，涂片分類各期細胞均可見，但未完全成熟粒細胞小于15%，嗜酸及嗜堿粒細胞絕對值增高，并可見嗜酸嗜堿雙染細胞。血小板數常增高，接近500×109/L。

（2）加速期：粒細胞數下降，但原始及幼稚細胞比例明顯增高。血小板數下降。此期病人50%發展為急性白血病，另約45%逐漸發展為骨髓增生異常綜合征樣狀態。

（3）急變期：血小板、血色素進一步下降，原始加幼稚細胞比例進一步增高與急性白血病相似。

（4）幼年型：多有重度貧血，網織紅細胞增加，白細胞計數（15～100）×109/L，血小板減少，白細胞分類以中性晚幼、分葉核粒細胞為主，嗜堿性粒細胞不增多。

2。骨髓象（the bone marrow characteristics） （1）慢性期：骨髓高度增生，以粒系為主，見各階段細胞，以中晚幼粒細胞及桿狀核粒細胞為主，原始加幼稚細胞比例小于5%。易見嗜堿和嗜酸細胞。骨髓纖維化不明顯。偶見類似高雪細胞和海藍細胞的有脂質沉積的組織細胞。組織化學染色示白細胞堿性磷酸酶（AKP）活力明顯減低。

（2）加速期和急變期：骨髓中原始加幼稚細胞比例大于30%是急變的主要依據，加速期原始加幼稚細胞比例在5%～30%。60%～70%病人向髓系急變，但此時過氧化物酶（POX）通常陰性，用單抗作表面抗原檢測可發現幼稚細胞中也包含有少量巨核系、紅系和單核系細胞。30%病人向淋巴系急變，大部分為前B細胞型，極少數為T細胞型。小部分病例有雙克隆或多克隆表型，如粒-淋雙表型（或雙克?。?。

（3）幼年型：骨髓象沒有特殊的形態學異常，可見中性成熟粒細胞顯著增生，紅系、巨核系減少。

3。細胞遺傳學 大部分病人Ph1染色體陽性，同時可檢測到bcr/abl融合基因（P210）。急變期常有新的染色體變化，如Ph1復制，8-三體，19-三體，17q異構等。

4。其他 Ph染色體陰性，胎兒血紅蛋白增高（40%～60%，少數<9%），血紅蛋白A2減少。 常規做胸部X線片檢查、B超檢查，必要時做CT等檢查。

5.X線平片 胸部X線平片可發現是否同時伴有縱隔增寬和肺門淋巴結增大。骨X線平片可有蟲蝕樣病變或骨骺部白血病線。

6。腹部B型超聲或CT 可發現部分病例有不同程度的腎臟、肝臟的浸潤性病變及腹腔淋巴結腫大。有骨浸潤時骨掃描有異常濃集灶。