肢端潰瘍?nèi)菀着c哪些癥狀混淆?
肢端潰瘍是系統(tǒng)性硬皮病的重要并發(fā)癥,持續(xù)和反復(fù)發(fā)作的潰瘍可引起劇烈疼痛、感染、壞疽、功能障礙和生活質(zhì)量下降,給患者帶來(lái)很大痛苦。正因?yàn)槿绱耍陙?lái)對(duì)于硬皮病肢端潰瘍的研究成為研究的熱點(diǎn)問(wèn)題。尚不清楚,歸納起來(lái)涉及以下幾個(gè)方面:遺傳因素、感染因素、結(jié)締組織代謝異常 、血管異常、免疫異常。肢端潰瘍?nèi)菀着c哪些癥狀混淆呢?
(一)局限性硬皮病需與下列諸病鑒別:
1、斑萎縮 早期損害為大小不一,呈皮色或青白色,微凹或隆起,表面起皺,觸之不硬。
2、萎縮性硬化性苔蘚 皮損為淡紫色發(fā)亮的扁平丘疹,大小不一,常聚集分布,但不互相融合,表面有毛囊角質(zhì)栓,有時(shí)發(fā)生水皰,逐漸出現(xiàn)皮膚萎縮。
(二)系統(tǒng)性硬化癥需與下列諸病鑒別:
1、成人硬腫病:皮損多從頭頸開(kāi)始向肩背部發(fā)展,真皮深層腫脹和僵硬。局部無(wú)色素沉著,亦無(wú)萎縮及毛發(fā)脫落表現(xiàn),有自愈傾向。
2、混合結(jié)締組織病:患者具有系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、皮肌炎或多發(fā)性肌炎等病的混合表現(xiàn),包括雷諾氏現(xiàn)象,面、手非凹陷性浮腫,手指呈臘腸狀腫脹,發(fā)熱,非破壞性多關(guān)節(jié)炎,肌無(wú)力或肌痛等癥狀。浸出性核抗原(ENA)和RNP的抗體均可呈高滴度陽(yáng)性反應(yīng)。
3、化學(xué)物、毒物所致硬皮病樣綜合征 接觸聚氯乙烯、苯等化學(xué)物,以及食用毒性油或某些藥物和接受硅膠乳房隆起術(shù)的人可以出現(xiàn)硬皮以及硬皮病的某些其他癥狀。但這些人臨床無(wú)典型的硬皮病表現(xiàn),血清中無(wú)特異的自身抗體,停止接觸,癥狀可漸消失,易與硬皮病鑒別。
皮膚表現(xiàn) 早期手、指腫脹,也可累及前臂、足、下肢和面部,但下肢受累較少。腫脹期可持續(xù)幾星期、幾個(gè)月,甚至更長(zhǎng)時(shí)間。水腫為可凹性或不可凹性,可伴有紅斑。皮膚病變由肢體遠(yuǎn)端起始向近端進(jìn)展。皮膚逐漸變硬、增厚,最后緊貼于皮下組織(硬化期)。
(責(zé)任編輯:尹浩 )
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