周圍神經病變如何根據病理診斷

臨床上周圍神經病變，最常累及的有股神經、坐骨神經、正中神經、橈神經、尺神經、腓腸神經及股外側皮神經等。早期癥狀以感覺障礙為主，但電生理檢查往往呈運動神經及感覺神經均有累及。臨床呈對稱性疼痛和感覺異常，下肢癥狀較上肢多見。感覺異常有麻木、蟻走、蟲爬、發熱、觸電樣感覺，往往從遠端腳趾上行可達膝上，患者有穿襪子與戴手套樣感覺。‘

感覺障礙嚴重的病例可出現下肢關節病及潰瘍。痛呈刺痛、灼痛、鉆鑿痛，似乎在骨髓深部作痛，有時劇疼如截肢痛呈晝輕夜重。有時有觸覺過敏，甚則不忍棉被之壓，須把被子支撐起來。當運動神經累及時，肌力常有不同程度的減退，晚期有營養不良性肌萎縮。周圍神經病變可雙側，可單側，可對稱，可不對稱，但以雙側對稱性者多見。

周圍神經病變在體征方面有：①跟腱反射、膝腱反射減弱或消失；②震動覺減弱或消失；③位置覺減弱或消失，尤以深感覺減退為明顯。

周圍神經病變如何根據病理診斷

大直徑有髓神經纖維減少、出現再生神經纖維簇和缺乏典型洋蔥球樣結構是這個家族及其他文獻報道的顯性遺傳性HMSNⅡ型的主要病理特點，撕單根神經檢查一般沒有明顯的脫髓鞘和髓鞘再生改變，個別有髓神經纖維出現髓鞘變薄提示繼發性的脫髓鞘和髓鞘再形成。由于大有髓神經纖維的減少導致有髓神經纖維的直徑呈單峰分布，有髓神經纖維的再生導致小有髓神經纖維數目明顯增多，使有髓神經纖維的平均密度沒有明顯的減少。活動性的軸索病變很少出現，僅個別病人出現軸索腫大，巨大軸索可以出現在巨軸索神經病〔8〕及其他許多周圍神經病，在更多的情況下為非特異性改變。