血友病正確用藥方法與原則

血友病患者由于凝血障礙，會長期反復發生輕重不同的出血癥狀，治療該病減少出血是至關重要的。一切藥物最好采用口服的方法或靜脈注射，在醫生指導下使用，口服藥中要注意不用或慎用對胃腸道又刺激的藥物以防消化道出血，不用影響凝血功能的藥物如阿司匹林。

1、選擇藥物時需注意避免該類藥物的兩種副作用而導致出血傾向加重，所幸的是，近年新出現的許多解熱鎮痛藥物，多數均可適用。

（1）抑制血小板等凝血功能。

（2）胃腸刺激較大而引致胃腸出血機會增加。血友病患者及家庭成員尤其需銘記該類藥物中避免使用的藥物品種及復方制劑。

2、藥物治療

（1）抗纖溶療法：保護少量已形成的凝血塊不被溶解，用于黏膜出血及拔牙術后的替代治療。氨基己酸0.1g/kg，4次/d口服。氨甲環酸5mg/kg，3次/d口服；靜脈注射5mg/kg，1～2次/d。連用7天或直至血止。忌與凝血酶原復合物同用，血尿患者不宜使用。

（2）凝血酶原復合物：含有因子Ⅸ，適用于血友病乙中、重度出血患者。劑量同因子Ⅷ濃縮劑，每24小時1次，直至達到止血效果。新生兒慎用，因可誘發血栓性栓塞。

（3）1-脫氨-8-精氨酸加壓素：可提高因子Ⅷ水平4倍，是輕型血友病患者有效的替代治療。劑量為0.3～0.4μg/kg，溶于 20ml生理鹽水中緩慢靜注，2次/d，每療程2～5次；或用滴鼻劑，體重低于50kg者，150μg/次滴鼻；超過50kg者，300μg/次滴鼻，2 次/d。不良反應有輕微心率加快，顏面潮紅。應避免攝入過多液體并監測尿液中藥物濃度，以防止低鈉血癥和腦水腫。

（4）其他：達那唑是一種合成的17-烷基化雄性激素，男性化作用弱，可提高因子Ⅶ濃度，降低出血傾向，療效遜于替代療法。雷尼替丁0.1～0.15g/d口服，劑量隨年齡遞增，療程4天以上，可提高因子Ⅷ∶C的活性，適用于輕、中型血友病患者，重型患者常無效。

血友病患者應避免的解熱鎮痛藥物：

（1） 消炎痛，藥物作用及副作用更強，禁忌。

（2） 阿斯匹林，抑制血小板及胃刺激大，禁忌。

（3） 糖皮質激素，如強的松、地塞米松等，因大量或稍長時間使用可引起應激性潰瘍，需在醫生指導下使用，并配合胃保護劑等。可使用于嚴重過敏反應（如輸血反應），產生Ⅷ因子抗體者的免疫耐受治療等情形的短暫應用。

（4） 某些復方制劑，如感冒通等，慎重使用。

溫馨提示：血友病患者應適當注意營養，多吃些富含維生素C的食物，同時要口腔衛生以防齲齒，一旦發生牙病應盡早治療。除飲食之外，可以做些較輕的體育鍛煉以增強體質，但要避免創傷，受傷后應立即到醫院去做適當的處理。