誘發血友病的五大危險因素

　　血友病是天生的，通常是通過遺傳得來，僅僅是因為他們體內比正常人少了一個凝血因子，就要一生與病魔斗爭，甚至還要遭受到人們的排擠與誤解。血友病患者常有家族史，因為其致病基因位于女性X染色體上，也就是女性攜帶基因，常常導致下一代男性發病，而下一代女性均為正常人。

　　誘發血友病的五大危險因素

　　1、妊娠后出現血友病自身抗體。常為初產婦，占2.5%～14%。表現為分娩后1～4個月內出血，也有產后1年才出血的報道。大多數患者體內自身抗體滴度(抗體滴度【譯】：用來衡量某種抗體識別特定抗原決定部位所需要的最低濃度。)較低，平均約為20 Bethesda單位(BU)。如抗體滴度小于5BU，則抗體一般會自行消失，再次妊娠時不再出現;如滴度大于10BU，則抗體可持續數年，且對激素、靜脈注射丙種球蛋白制品、細胞毒藥物治療效差。該組患者的死亡率較低，為0～6%。

　　抗體的出現機制可能是因為：①妊娠導致機體免疫狀態發生改變，來自胚胎的 FⅧ通過胎盤滲漏至母體，被作為外來抗原導致母體產生FⅧ抗體;②自身免疫性疾病出現的前兆;③與胎盤分泌的因子有關。

　　2、自身免疫性疾病。血友病自身抗體可見于多種自身免疫性疾病。抗體產生機制：全身自身免疫性疾病相關的炎性活動導致急性相反應蛋白被抗原提呈細胞提呈給免疫系統，導致自身抗體的產生。血友病就是這樣一種蛋白，可以部分解釋獲得性凝血因子抗體較常見于血友病而不是其他凝血因子。類風濕性關節炎患者的血友病自身抗體滴度通常較高，且不經治療或單用潑尼松治療不會降低，大多數患者需加用一種烷化劑以消除抗體。

　　3、一些藥物。如抗生素(青霉素、磺胺類藥、氯霉素)和抗驚厥藥(苯妥英鈉)與FⅧ自身抗體的關系已被確認。通常，這類抗體在高敏反應后出現，停藥后不久就消失。有報道CML者應用IFN-α治療后出現自身抗體。然而，此類現象的病理生理機制不清楚。

　　4、惡性腫瘤。約占10%，見于實體瘤或血液腫瘤尤其是淋巴增殖性疾病包括慢性淋巴細胞白血病(CLL)、紅白血病、骨髓纖維化、淋巴瘤、多發性骨髓瘤、骨髓增生異常綜合征、Castleman病。抗體產生機制：T細胞對未知抗原或B細胞與T細胞間相互作用產生異常反應導致免疫功能失調。

　　5、手術。手術導致血友病自身抗體產生的原因可能是：①與外傷、組織損傷有關;②伴隨手術的免疫功能失調;③對麻醉藥或其他藥物的反應。