多系統萎縮應如何診斷？

臨床表現的多樣性給多系統萎縮的診斷帶來很大困難，生前診斷依據臨床表現，而且僅能作出可能或疑似診斷，確診需病理證實。但有研究認為明顯的自主神經障礙、早期小腦癥狀體征、步態異常和強直、認知障礙的缺乏及對左旋多巴治療的無反應性為診斷本病的有利指征，特別是對左旋多巴治療的無反應性。1999年Gilman（美國）等提出了多系統萎縮的四組臨床特征和診斷標準。四組臨床特征是：①自主神經功能障礙或排尿功能障礙。②帕金森樣癥狀。③小腦性共濟失調。④錐體系統功能障礙。經尸檢證實此診斷標準有早期診斷價值及很高的臨床診斷準確性。Gilman診斷標準如下：

1、可能的多系統萎縮，其中一組臨床特征加上另外兩個分屬不同系統的體征。

2、很可能多系統萎縮，第一組臨床特征加上對多巴胺反應差的帕金森樣癥狀或小腦性共濟失調。

3、確診多系統萎縮需經神經病理學證實。

診斷檢查：

1、直立試驗分別測量平臥位、坐位和直立位血壓，站立15min內血壓下降大于30/20mmHg，心率無變化者為陽性。

2、血液生化檢查血漿去甲腎上腺素含量測定、24h尿兒茶酚胺含最測定均明顯降低。

3、肌電圖檢查

被檢查的肌肉可出現纖顫電位。患者尿道括約肌或肛門括約肌EMG檢查發現為神經源性受損（而原發帕金森病患者括約肌EMG均正常）。個別肢體EMG可見前角細胞損害表現，神經傳導速度減慢。

4、腦電圖檢查

背景多為慢波節律。

5、神經心理檢查

輕度認知功能障礙、抑郁和焦慮因子增高。

6、影像學檢查

MRI低場強T2加權成像，常顯示特征性雙側殼核后部高信號，高場強T2WI可見雙側殼核后部低信號。腦橋萎縮有“十字征”（CROSS sign）。病程中晚期可清晰顯示小腦、腦下萎縮，第四腦室和腦池擴張。PET也可發現紋狀體、黑質、橄欖、腦橋和小腦等多處出現代謝降低區。

同時，還應注意鑒別診斷：

在本病的不同階段，尚需注意與帕金森病、進行性核上性麻痹、皮質基底節變性、伴有Lewy小體的癡呆、排尿性暈厥，神經癥、脊髓小腦變性、多發性硬化等疾病鑒別。