骨髓纖維化早期癥狀不明顯 脾腫大是特征

骨髓纖維化（MF）簡(jiǎn)稱(chēng)髓纖。是一種由于骨髓造血組織中膠原增生，其纖維組織嚴(yán)重地影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病，原發(fā)性髓纖又稱(chēng)“骨髓硬化癥”、“原因不明的髓樣化生”。本病具有不同程度的骨髓纖維組織增生，以及主要發(fā)生在脾、其次在肝和淋巴結(jié)內(nèi)的髓外造血，典型的臨床表現(xiàn)為幼粒。幼紅細(xì)胞性貧血，并有較多的淚滴狀紅細(xì)胞，骨髓穿刺常出現(xiàn)干抽，脾常明顯腫大，并具有不同程度的骨質(zhì)硬化。骨髓纖維化是一種由于骨髓造血組織中膠原增生，其纖維組織嚴(yán)重地影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病。專(zhuān)家表示，骨髓纖維化大多隱匿，進(jìn)展緩慢，許多病人常于癥狀出現(xiàn)數(shù)月或數(shù)年后才確診。

骨髓纖維化早期最多見(jiàn)的為疲乏、體重減輕及巨脾壓迫引起的各種癥狀。起初，全身情況尚好，逐漸出現(xiàn)脾增大、代謝亢進(jìn)、貧血加重的癥狀，晚期可有出血癥狀。其臨床表現(xiàn)主要有：

1、貧血早期既有輕度貧血，隨血紅蛋白下降逐漸加重，晚期面色蒼白、疲乏、無(wú)力、體力活動(dòng)后氣促、心悸等癥狀較明顯。

2、30%的患者初診時(shí)無(wú)癥狀，常因常規(guī)體檢發(fā)現(xiàn)脾增大或常規(guī)血液檢查有貧血或血小板減少而發(fā)現(xiàn)本病。表現(xiàn)為疲倦、呼吸困難、體重減輕、盜汗、低熱和出血。由于高尿酸血癥會(huì)出現(xiàn)痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎和腎結(jié)石。高達(dá)90%的患者有不同程度的脾腫大甚至巨大，巨脾常是本病的特征，質(zhì)地多為堅(jiān)硬；有時(shí)有髓外造血表現(xiàn)，主要是脾臟，其次是肝和淋巴結(jié)。近50%有肝腫大。繼發(fā)性骨髓纖維化大多數(shù)開(kāi)始可有原發(fā)病的表現(xiàn)。

3、出血癥狀早期血小板計(jì)數(shù)增高或正常，無(wú)出血癥狀。晚期血小板減少，皮膚常出現(xiàn)紫癜或瘀斑，可有鼻衄。

4、出現(xiàn)全身性癥狀，中晚期病人大多有乏力、體重減輕、怕熱、多汗等癥狀。食欲一般或減退。晚期消瘦尤為明顯。

5、其他少數(shù)病人可有不明確的骨痛。很少數(shù)病人因血尿酸增高而發(fā)生繼發(fā)性痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎。