慢性粒細胞白血病有哪些癥狀表現？

慢性粒細胞白血病是一種影響血液及骨髓的惡性腫瘤，它的特點是產生大量不成熟的白細胞，這些白細胞在骨髓內聚集，抑制骨髓的正常造血；并且能夠通過血液在全身擴散，導致病人出現貧血、容易出血、感染及器官浸潤等。那么它有什么癥狀表現？

因為慢性粒細胞白血病進展比較緩慢，所以很多病人沒有癥狀，尤其在早期的病人，隨著疾病的進展，白血病破壞骨髓正常造血功能，浸潤器官，引起了明顯但非特異的癥狀。包含有：

1、貧血：表現為乏力、頭暈、面色蒼白或活動后氣促等；

2、反復感染且不易治好：主要由于缺少正常的白細胞，尤其是中性粒細胞；

3、出血傾向：容易出血、出血不止、牙齦出血、大便出血及月經不規(guī)則出血等，由于血小板減少引起；

4、脾大、不明原因的消瘦及盜汗等。

慢性粒細胞白血病在嬰兒時期的臨床表現與成人慢性粒細胞白血病有顯著差別，故一般將小兒慢性粒細胞白血病分為幼年型和成人型，文獻中亦有分為嬰兒型，家族型，幼兒型，成人型四型者，其中家族型與嬰兒型的表現相似，只是常在近親中發(fā)病。

1、幼年型慢性粒細胞白血病（juvenilechronic mydogenous leukemia，JCML）此型幾乎皆發(fā)生在5歲以下兒童，尤以2歲以下的嬰幼兒多見，男性發(fā)病多于女性，可發(fā)生于家族性神經纖維瘤，生殖泌尿系畸形或智力低下的患兒。

起病可急或緩，常以呼吸道癥狀為主訴，多見面部斑丘疹或濕疹樣皮疹，甚至為化膿性皮疹，亦可見皮膚咖啡斑，皮膚癥狀可出現于白血病細胞浸潤前數月，淋巴結腫大，甚至為化膿性，進行性肝脾腫大，由于血小板減少而繼發(fā)出血亦非罕見。

JCML起源于多能造血干細胞，故可造成紅系增生障礙，血小板數與量異常，以及淋巴細胞功能異常，與成人型不同，其異常增生主要在粒單系統，體外干細胞培養(yǎng)主要形成CFU-GM，染色體檢查多為正常，個別可見-7，+8（8三體）或+21（21三體）。

周圍血象白細胞增高，血小板減低和中度貧血，白細胞中度增高，多在100×109/L以下，未成熟粒細胞和有核紅細胞可出現在周圍血中，并有單核細胞增多，白細胞堿性磷酸酶降低，偶正常，血清和尿中溶菌酶增高，HbF增高，骨髓粒：紅為3～5：1，粒系和單核系增生旺盛，可見紅系增生異常，原始粒細胞在20%以下，巨核細胞減少，體外骨髓細胞培養(yǎng)以單核細胞為主。

由于JCML常有發(fā)燒，肝脾腫大，中度貧血，白細胞增多，需與感染所致的類白血病反應鑒別，還應與傳染性單核細胞增多癥鑒別。

2、成人型慢性粒細胞白血病（adultchronic myelogenous leukemia，ACML）發(fā)病年齡在5歲以上，以10～14歲較多見，很少見于3歲以下兒童，男女差別不大，由于是多能造血干細胞的惡性增殖，故粒系，紅系，巨核系等多系受累，急變期可轉變?yōu)榱馨图毎籽。s85%以上的患兒存在Ph1染色體（即t（9：22）），對Ph1染色體陰性者，用分子生物學技術又可分為有bcr重組（phbcr+CML）和無bcr重組（PH-bcr-cml）兩亞型，前者臨床癥狀與PH1染色體陽性者類似，后者臨床癥狀不典型。

發(fā)病緩慢，開始時癥狀較輕，表現為乏力，體重減輕，骨關節(jié)疼痛，體征可見巨脾，肝臟腫大，淋巴結輕度腫大，視神經乳頭水腫等，很少有出血癥狀。

周圍血象主要為白細胞增多，80%在100×109/L以上，血色素在80g/L左右，血小板增多，分類可見粒系增多，包括嗜酸，嗜堿粒細胞增多，原始粒細胞增多不明顯，以中，晚幼和成熟粒細胞為主，白細胞堿性磷酸酶減低，HbF不增高，血清免疫球蛋白不增高，骨髓增生活躍，以粒系增生為主，原始粒細胞<10%，多為中，晚幼粒細胞及桿狀核細胞，粒：紅為10～50：1，部分患者可見骨髓纖維化，骨髓巨核細胞明顯增多，以成熟巨核細胞為主，血清和尿溶菌酶不增高，但VitB12和VitB12運載蛋白增高，骨髓培養(yǎng)集落與叢落皆增多。