淋巴管瘤病因不明 多因素可引起
淋巴管瘤是胚胎發育過程中某些部位的原始淋巴囊與淋巴系統隔絕后所發生的腫瘤樣畸形,它屬先天性的良性錯構瘤。淋巴管瘤包括單純性淋巴管瘤,海綿狀淋巴管瘤,囊狀淋巴管瘤三類型。90%以上在2歲以內發現。淋巴管瘤男、女發病率大致相同。局限性淋巴管瘤手術后預后良好,很少復發。彌漫性淋巴管瘤邊界不清,難以完全切除,常多次復發。肢體的橡皮腫樣改變治療效果較差,但淋巴管瘤不會發生惡變。
病因不明,多因素引起,如基因易感性、地理環境因素及內分泌等影響本病發生,而且病毒的感染和自身的免疫功能缺陷等也與本病有關。
1、血液學表現診斷時約60%患者有貧血,15%白細胞減少,15%血小板下降。外周血見有核紅細胞和幼稚白細胞。貧血的主要原因是骨髓中大量生長的腫瘤細胞抑制了紅細胞系的生長。其他因素如腎功能異常、促紅細胞生成素減少,出血以及血液中超量的異常免疫球蛋白的稀釋作用加重了貧血。
2、惡性淋巴瘤有哪些癥狀?骨破壞多發性骨髓瘤表現為多發性溶骨性改變占70%,單個溶骨性破壞或廣泛性骨質疏松占15%。
最常見的骨破壞部位是顱骨、脊柱、肋骨、骨盆和長骨近端。病理性骨折最常見的部位是椎體、肋骨、股骨等。胸腰椎壓縮性骨折是造成截癱的主要原因。
3、神經系統病變約15%患者因硬膜外的多發性骨髓瘤引起脊髓和神經根壓迫癥狀。椎體壓縮性骨折可導致脊髓壓迫、截癱,或脊髓神經根壓迫產生急性癥狀。
4、高黏血癥 5%多發性骨髓瘤患者有高黏血癥,在IgA型中發生率高,IgG型中較少見,出現神經功能紊亂、視力障礙、充血性心力衰竭等。
5、腎功能異常是多發性骨髓瘤嚴重的并發癥。急性或慢性腎功能異常都可能發生。診斷時腎功能異常占15%~20%。尿毒癥是多發性骨髓瘤死亡的主要原因之一。
腎功能異常的原因是多方面的,最常見的是由于輕鏈堵塞腎小管引起問質性腎炎,即所謂“骨髓瘤腎”。另一主要原因是因高鈣血癥引起滲透性利尿和低血容量導致腎前性氮質血癥。
6、惡性淋巴瘤有哪些癥狀?其他淀粉樣變占10%~15%;凝血障礙表現為血小板減少,血管受損,皮膚出血,有瘀斑、瘀點。疾病晚期可因顱內出血而死亡。
(責任編輯:吳敏 )
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