特發(fā)性震顫的確診標(biāo)準(zhǔn)是什么？

中、老年中出現(xiàn)雙上肢明顯的持續(xù)的姿位性震顫伴有運(yùn)動性震顫時，應(yīng)考慮特發(fā)性震顫。

（一）特發(fā)性震顫?的確診標(biāo)準(zhǔn)

1、雙手或雙側(cè)前臂肉眼可見的、持續(xù)的姿位性震顫或伴有動作性震顫和身體其他部位的震顫。雙側(cè)姿位性震顫可以不對稱，一般持續(xù)的震顫幅度較大且可有波動。震顫可影響生活和工作。

2、病程必須超過3年。

3、明確診斷必須排除下列情況

（1）存在除震顫外的其他神經(jīng)系統(tǒng)異常體征。

（2）應(yīng)用可導(dǎo)致震顫的藥物或藥物戒斷狀態(tài)和疾病。

（3）震顫發(fā)生前3個月內(nèi)有明確的神經(jīng)系統(tǒng)外傷，包括頭部外傷與周圍神經(jīng)外傷分布部位相一致的震顫。

（4）存在可引起震顫的明顯心因性因素。

（5）震顫突然發(fā)生或迅速進(jìn)行性惡化。

（二）可能是特發(fā)性震顫的擬診標(biāo)準(zhǔn)

1、與“確診標(biāo)準(zhǔn)”相同的震顫特征，但震顫并非在好發(fā)部位，包括頭部和腿部的姿位性震顫。

2、病程超過3年。

（三）排除特發(fā)性震顫的診斷

（1）與確診標(biāo)準(zhǔn)”相同的排除標(biāo)準(zhǔn)。

（2）原發(fā)性直立性震顫（直立時雙下肢有14-18Hz震顫）。

（3）局限性發(fā)聲震顫（因臨床無法把單獨(dú)累及發(fā)聲的特發(fā)性震顫與舌咽肌張力障礙和其他發(fā)聲器官肌張力障礙導(dǎo)致的言語障礙分開）。

（4）局限性姿位性震顫包括職業(yè)性震顫和原發(fā)性書寫震顫在內(nèi)的任務(wù)特異性震顫。

（5）局限型舌震顫或下頜震顫。

（6）頭部的異常姿勢可能提示頭部肌張力障礙性震顫。

特發(fā)性震顫?經(jīng)常被誤診，通常被認(rèn)為是帕金森病早期或增強(qiáng)的生理性震顫，診斷標(biāo)準(zhǔn)不統(tǒng)一是主要原因。確診特發(fā)性震顫必須除外其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病。目前臨床上可見到符合特發(fā)性震顫診斷標(biāo)準(zhǔn)的震顫病人。但又伴有帕金森綜合征（病）、肌張力障礙、肌痙攣、不安腿綜合征等錐體外系疾病或周圍神經(jīng)病。此時的診斷方法可以借鑒變性疾病常用的疊加診斷方法，如帕金森疊加綜合征。用特發(fā)性震顫疊加（ET PLUS）來表示，如特發(fā)性震顫疊加帕金森病。

（四）輔助檢查

（1）CT、MRI檢查、正電子發(fā)射斷層掃描（PET）或單光子發(fā)射斷層掃描（SPECT），對鑒別診斷有意義。

（2）肌電圖（EMG）可記錄到4～8 Hz的促動肌-拮抗肌同步化連續(xù)發(fā)放活動，另有約10%患者表現(xiàn)為促動肌-拮抗肌交替收縮。單運(yùn)動單元分析顯示電沖動是集合性或同步化的。震顫發(fā)作期間募集相中新募集的運(yùn)動單元有異常高的瞬間20～50Hz放電頻率。

（3）基因分析 對確診某些遺傳性肌張力障礙疾病有重要意義。

鑒別診斷

特發(fā)性震顫?與帕金森病的鑒別診斷十分重要。帕金森病多在老年發(fā)病。此時期也是特發(fā)性震顫的多發(fā)年齡，因此許多特發(fā)性震顫被誤診為帕金森病。雖然典型的帕金森病具有靜止性震顫、肌強(qiáng)直和運(yùn)動遲緩的特征，但是病程早期往往缺乏特征性的表現(xiàn)，特別是起病時僅有震顫，尤其是姿位性震顫（這在帕金森病同樣非常多見），這時容易導(dǎo)致誤診。

帕金森病發(fā)展到頭部、唇、舌和下頜震顫很少見。而長期雙手震顫的病人偶爾可發(fā)展成為典型的帕金森病，但不清楚其原來就是帕金森病還是特發(fā)性震顫后來發(fā)展成帕金森病。神經(jīng)電生理有助于鑒別，帕金森病以姿位性震顫為主時震顫頻率大多為6Hz。特發(fā)性震顫的姿位性震顫頻率為4~8Hz。大多數(shù)為6~6.5Hz，因此僅從頻率分析難以區(qū)別特發(fā)性震顫和以姿位性震顫為主的帕金森病。帕金森病若以靜止性震顫為主，鑒別并不很困難，病人在靜止性位置放松時震顫幅度比維持某種姿位時大得多，頻率卻低，特發(fā)性震顫的靜止性震顫成分與姿位性震顫的頻率差不多相同（大約小0.5Hz），震顫幅度卻小得多。雖然僅靠頻率分析不足以鑒別，但通過靜止性和姿位性的改變對區(qū)別兩者還是有幫助的。PET掃描發(fā)現(xiàn)特發(fā)性震顫病人殼核能正常攝取18F-多巴，基底節(jié)多巴胺D2受體功能正常，多巴胺轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白功能正常，而帕金森病殼核攝取18F-多巴減少，患側(cè)基底節(jié)多巴胺D2受體功能上調(diào)，多巴胺轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白功能減弱。

增強(qiáng)的生理性震顫與特發(fā)性震顫都表現(xiàn)為姿位性震顫和運(yùn)動性震顫。增強(qiáng)的生理性震顫往往能找到增強(qiáng)震顫的原因，如甲狀腺功能亢進(jìn)、鋰或丙戊酸中毒、乙醇（酒精）戒斷等。但伴有周圍神經(jīng)病的增強(qiáng)性生理性震顫和可疑的特發(fā)性震顫難以鑒別。這些周圍神經(jīng)病可以是遺傳性神經(jīng)病如腓骨肌萎縮癥（Charcot-Marie-Tooth病）、肥大間質(zhì)性多發(fā)性神經(jīng)病（hypertrophic interstitial polyneuritis）或者是吉蘭-巴雷綜合征恢復(fù)期，肌電圖慣性負(fù)荷試驗（inertial loading）可以幫助鑒別，如果發(fā)現(xiàn)雙手6 - 10Hz的運(yùn)動性和姿位性震顫，支持特發(fā)性震顫的診斷。特發(fā)性震顫的腿部震顫與原發(fā)性直立性震顫鑒別并不困難，特發(fā)性震顫的腿部震顫在行走、站立時都同樣存在，腿部震顫的頻率為7.5 - 10Hz;原發(fā)性直立性震顫14 - 16Hz的震顫僅出現(xiàn)于站立時，坐位以及行走時都消失。