急性早幼粒細胞白血病癥狀有什么表現?
急性早幼粒細胞白血?。╝cute promyelocytic leukemia, APL)作為急性髓系白血?。╝cute myeloid leukemia, AML)中的一個特殊亞型,約占成人AML的10~15%,其中位發病年齡約為40歲,隨著年齡的增加,APL的發病率無明顯增加。急性早幼粒細胞白血病癥狀有什么表現?
急性早幼粒細胞白血病的臨床表現:
1、一般急性白血病癥狀:發熱、皮膚粘膜蒼白、皮膚出血點及瘀斑、淋巴結及肝脾腫大、胸骨壓痛等。。
2、易發生彌散性血管內凝血(DIC)或原發性纖維蛋白溶解亢進(PF)引起的出血。有嚴重的出血傾向,發生率為72%~94%,致化療前或化療期死亡。出血的原因主要是:①纖溶亢進:FDP持續升高,抗纖溶酶a2水平下降,纖溶蛋白原及抗纖溶酶原半衰期縮短,AT-Ⅲ水平正常;②合并嚴重血小板減少;③DIC:化療可使大量異常早幼粒細胞死亡,釋放出大量促凝物質引起DIC。
3、根據FAB的形態學診斷標準確立診斷。按FAB分型急性早幼粒細胞白血?。╝cute promyelocytic leukemia,APL)又稱AML-M3型。其典型特征有:①骨髓形態為胞質含粗大顆粒和Auer小體(也有微顆粒變異型)的異常早幼粒細胞增生;②臨床常有嚴重出血,且易合并DIC和纖維蛋白溶解;③90%的患者顯示特異性染色體異位t(15;17);④化療敏感(化療耐藥發生率<5%),緩解生存期長,但早期死亡率高。
急性早幼粒細胞白血病并發癥
1、感染
是最常見的并發癥 包括細菌病毒真菌感染主要表現為發熱,感染的部位常見于口腔肺部皮膚嚴重者可出現敗血癥、感染中毒性休克。
2、DIC
是APL最重要的并發癥 發生率高大約60%的患者發生。近年隨著應用維甲酸和砷劑,DIC的發生已明顯減低。
3、高白細胞癥
在應用維甲酸治療過程中會合并高白細胞癥,維甲酸綜合征,可同時給予羥基脲小劑量Ara-C或減量的AADA方案治療。
(責任編輯:吳敏 )
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