血栓性血小板減少性紫癜是由什么引起的

血栓性血小板減少性紫癜是一種嚴重的彌散性血栓性微血管病，以微血管病性溶血性貧血、血小板聚集消耗性減少，以及微血栓形成造成器官損害（如腎臟、中樞神經系統等）為特征。那么，血栓性血小板減少性紫癜是由什么引起的呢？

絕大多數患者是由于vWF蛋白裂解酶（vWFCP）異常所致。vWFCP 是正常止血過程中必須成在高剪切力血流狀態時內皮細胞表現、血小板表面受體和vWF多聚體三者之間相互作用，導致血小板與內皮細胞粘附。vWF水平過高會造成慢性內皮細胞損傷，可導致血栓性疾病。

根據病因可將血栓性血小板減少性紫癜分為遺傳性血栓性血小板減少性紫癜和獲得性血栓性血小板減少性紫癜，后者又可根據病因是否明確分為特發性血栓性血小板減少性紫癜和繼發性血栓性血小板減少性紫癜。遺傳性血栓性血小板減少性紫癜的基本原因為ADAMTSl3突變。

1、遺傳性血栓性血小板減少性紫癜是一種在新生兒和兒童極其罕見（其發生率約為百萬分之一）的常常但非僅僅與常染色體隱性遺傳相關的疾病，由9號染色體q34編碼的金屬蛋白酶ADAMTSl3基因的缺陷（突變或缺失）導致其合成或分泌異常，致使其活性嚴重缺乏，一般低于正?；钚缘?%～lO%，無法降解高黏附性的超大分子量vWF，從而引起血小板性微血管血栓的形成而發病。

2、獲得性血栓性血小板減少性紫癜可根據誘發因素是否明確分為原發性（特發性）血栓性血小板減少性紫癜和繼發性血栓性血小板減少性紫癜。獲得性血栓性血小板減少性紫癜患者中有很大一部分，尤其是特發性血栓性血小板減少性紫癜，可以檢測到抗ADAMTSl3自身抗體的存在。這種自身抗體中和或抑制了AMADTSl3的活性，同樣有ADAMTSl3活性的降低，從而導致發病。

1） 原發性（特發性）血栓性血小板減少性紫癜：原發性血栓性血小板減少性紫癜發病率為33～57%，90%的原發性血栓性血小板減少性紫癜患者發病時可以檢測到抗ADAMTSl3自身抗體。

2） 繼發性血栓性血小板減少性紫癜：繼發性血栓性血小板減少性紫癜發病率約為43～66%，可繼發于感染、藥物、自身免疫性疾病、腫瘤、骨髓移植和妊娠等多種疾病和病理生理過程。國外有報道在部分繼發性血栓性血小板減少性紫癜患者體內也能檢測到ADAMTSl3自身抗體，如部分藥物（噻氯匹啶、氯吡格雷等）相關性血栓性血小板減少性紫癜、妊娠相關性血栓性血小板減少性紫癜、胰腺炎誘發的血栓性血小板減少性紫癜、SLE相關性血栓性血小板減少性紫癜、移植相關性血栓性血小板減少性紫癜等患者體內均發現有自身抗體，但部分繼發性血栓性血小板減少性紫癜患者體內確實沒有檢測到抗ADAMTSl3自身抗體。