自身免疫性溶血性貧血的臨床癥狀
自身免疫性溶血性貧血根據類型的不同,呈現不一樣的臨床癥狀。
自身免疫性溶血性貧血的臨床癥狀具體如下:
(一)溫抗體型
多數起病緩慢,臨床表現有頭暈、乏力,貧血程度不一,半數有脾大,1/3有黃疸及肝大。急性起病者,可有寒戰、高熱、腰背痛、嘔吐、腹瀉,嚴重者可出現休克和神經系統表現。原發性溫抗體型多見于女性,繼發性常伴有原發疾病的臨床表現。少數患者可伴有免疫性血小板減少性紫癜,稱為Evans綜合征。一般根據病情急緩分為兩型:
1、急性型
常為3歲以下的嬰幼兒,男性兒童占多數。發病前1—2周有前驅感染尤其是病毒感染史,起病急,發熱、寒戰,嘔吐,腹痛,進行性貧血,黃疽,脾腫大,常發生血性蛋白尿。重者出現急性腎功能不全。少數患者伴有血小板減少。出現皮膚豹膜出血,稱為Ev凹s綜合征。急性型患者臨床經過呈自限性,發病1—2周后溶血可自行停止,約50%患者在3個月內痊愈,Evans綜合征患者可因出血而死亡。
2、慢性型
多見于年長兒,原發性者占多數。起病緩慢,可表現為進行性或間隙性溶血,主要臨床表現為貧血、黃疽、肝脾腫大,常伴有血性蛋白尿,臨床呈慢性經過。反復感染加重溶血,貧血及黃疽。慢性型者病和常在3個月以上。原發性者可遷延10—20年,Evans綜合征患者項后多較惡劣。如反復繼發感染或合并免疫缺陷癥,死亡率為11%—36%。
(二)冷抗體型
1、冷凝集素病
多見于5歲以下兒童。常繼發于傳染性單核細胞增多癥、巨細胞病毒感染、支原體肺炎等。起病急,主要表現為受冷后耳郭、鼻尖、手指、足趾末端發組和雷諾征象隨環境升高而消失。臨床經過呈自限性。可有程度不同的黃疽和貧血,隨原發病痘痊愈而消失。
2、陣發性寒冷性血紅蛋白尿
在1歲以后小兒可發病,也有原發性患者。患者暴露于寒冷環境后出現血紅蛋白尿,伴寒戰、高熱、腰背痛,發作后虛弱、蒼白、黃疸,輕度肝脾腫大,大多數持續數小時即可緩解,以后遇冷可再復發。
(責任編輯:吳敏 )
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