血友病檢查的這些那些

對于血友病，很多人都不太了解，或者只了解那么一點點，只知道血友病是一種受傷了就會不停流血的病，但是有很多人都是出現了流血不止的情況后才知道自己患有血友病。那血友病要如何檢查才能夠查的出來呢？這就就是我們需要了解的地方了，只有盡早發現，才能夠及早地采取防范措施，不然等到流血不止的時候才發現就有點晚了，在這就給大家說說血友病的檢查吧！

一、 血象：一般無貧血，白細胞、血小板計數正常。

二、凝血檢查：出血時間正常；凝血時間延長；凝血酶原時間（PT）正常；活化部分凝血活酶時間（APTT）延長，能被正常新鮮血漿或硫酸鋇吸附血漿糾正者為血友病甲（A）；能被正常血清糾正，但不被硫酸鋇吸附血漿糾正者為血友病乙（B）。

三、凝血因子活性測定：因子VIII促凝活性（VIII：C）測定明顯減少（血友病甲，分型：重型<1%，中型2%～5%，輕型6%～25%，亞臨床型26%～49%）；因子IX促凝活性（IX：C）測定減少（血友病乙）。

1。一般項目

血小板計數正常，束臂試驗陰性，出血時間正常，血塊回縮正常；凝血酶原時間正常，凝血酶時間正常，纖維蛋白原定量正常；凝血時間延長為本病的特征，但僅在FⅧ：C活性低于1%～2%時才延長，>4%可正常。

2。初篩試驗

凝血酶原消耗試驗（PCT）、白陶土部分凝血活酶時間（APTT，當Ⅷ、Ⅸ的活性30%時，即可延長，可以檢測輕型病例）、簡易凝血活酶生成試驗（STGT）有助于輕型和重型血友病A、B的診斷。

3。確診試驗

可用APTT、STGT、Biggs凝血活酶生成（BiggsTGT）糾正試驗來鑒定血友病類型。如凝血酶原消耗及凝血活酶生成試驗不正常時，可做糾正試驗。正常血漿經硫酸鋇吸附后，尚含有FⅧ、FⅪ；正常血清中含有FⅨ、FⅪ。因此如果患者血漿的部分凝血活酶時間僅被正常硫酸鋇吸附血漿糾正時，為FⅧ缺乏癥；僅被正常血清糾正時，為FⅨ缺乏癥；如二者皆可糾正，則為FⅪ缺乏癥。可將三者加以鑒別。

4.FⅧ、FⅨ、FⅪ活性測定

采用凝血酶原時間一期法，將已知有關因子缺乏的血漿作為基質血漿，加入兔腦浸出液、白陶土懸液、氯化鈣及不同稀釋度血漿或血清后，按凝固時間制成有關因子活性曲線后，對受檢標本進行換算。

5.FⅧR：Ag的測定

血友病A患者血漿中含量正常或增高。

6.FⅧ：CAg的測定

在血友病A患者中，血漿Ⅷ：CAg與Ⅷ：C平行減少。

7.VWF：Ag的測定

血友病A患者正常或增高。

8?；蛟\斷

血友病分子水平存在著顯著的遺傳異質性，基因診斷血友病A是一種有效精確快速的方法，目前主要采用PCR進行基因分析。

9。血友病A攜帶者及胎兒期的診斷和遺傳咨詢

大多數血友病A攜帶者血漿中因子Ⅷ：C的水平僅為正常婦女平均值的50%。近年來，大多數人認為檢測Ⅷ：C與ⅧR：Ag的意義較大，70%～98%的攜帶者比值小于正常。在妊娠第8～12孕周，通過胎兒鏡羊膜穿刺或絨毛取樣，用放射免疫微量法測定ⅧR：Ag及Ⅷ：C，可在產前診斷胎兒是否患血友病，以便考慮中止妊娠問題。近年來基因診斷技術的開展，目前已應用于對傳遞者及產前的檢查。