白細(xì)胞減少癥的診斷標(biāo)準(zhǔn)

白細(xì)胞是一類有核的血細(xì)胞。正常人的血細(xì)胞數(shù)目是4000-10000/UL（微升），每日不同的時間和機(jī)體不同的功能狀態(tài)下，白細(xì)胞在血液中的數(shù)目是有較大范圍變化的。當(dāng)每微升少于4000個時，則稱為白細(xì)胞減少，白細(xì)胞減少可有遺傳性、家族性、獲得性等。不過，白細(xì)胞減少并不一定要治療，一要看減少程度；二要看減少原因。比如說，僅僅是輕度減少或一過性減少，復(fù)查時未繼續(xù)下降，又毫無癥狀或不適，那就不必緊張，也無需治療。

當(dāng)出現(xiàn)白細(xì)胞減少時，如果血液中其他兩種細(xì)胞即紅細(xì)胞和血小板有異常變化，問題就比較復(fù)雜，首先要進(jìn)一步檢查，最常做的是骨髓檢查，以排除有無其他血液病，然后再決定治療方案。

粒細(xì)胞缺乏：起病熱、出汗、周身不適。幾乎都在2-3天內(nèi)發(fā)生嚴(yán)重感染。肺、泌尿系、口咽部和皮膚最易發(fā)生感染。黏膜可有壞死性潰瘍。由于介導(dǎo)炎癥反應(yīng)的粒細(xì)胞缺乏，所以感染時的體征和癥狀通常不明顯。感染容易迅速播散，進(jìn)展為膿毒血癥，死亡率甚高。本癥常見的病因是藥物反應(yīng)，可有相關(guān)的病史。停用藥物經(jīng)搶救治療，體溫恢復(fù)正常，外周血白細(xì)胞回升，表示病情好轉(zhuǎn)。

慢性特異性粒細(xì)胞減少癥：系慢性粒細(xì)胞減少癥中最常見的類型。以中青年女性較多見，無明確的特殊服藥史及化學(xué)品接觸史。臨床無癥狀或有疲勞、低熱、盜汗或失眠等。周圍血細(xì)胞及骨髓涂片檢查均無特殊發(fā)現(xiàn)。

周期性粒細(xì)胞缺乏癥：以反復(fù)周期性粒細(xì)胞減少伴全身乏力、發(fā)熱及輕度感染為其特點，大多數(shù)病人于嬰兒期即起病，也可起病較晚。可累及家庭中幾個成員。發(fā)作期約4-14天，間歇期12-35天，癥狀可完全消失。

家族性良性粒細(xì)胞減少癥：系顯性常染色體遺傳性疾病，發(fā)病年齡較大，成間歇發(fā)作，粒細(xì)胞中度減少，過程良好。骨髓象粒系停滯于中幼和晚幼粒階段，可伴有低丙種球蛋白血癥。隨年齡增長，可自行緩解。