罕見寄生胎!廣州醫生巧手摘除8歲女孩腹內25厘米“腫瘤”
“太謝謝你們了!刁主任,您是我們家的大恩人!”8歲女孩小邱的父親緊緊握著廣東省中醫院胃腸腫瘤中心刁德昌主任說到,“我們也不知道女兒生了什么病,以為她沒救了。今天能回家,好激動。”
這個暖心的故事,要從7月初說起。7月1日周六,廣東省中醫院胃腸腫瘤中心刁德昌主任推掉了學術講課邀約,驅車三小時趕往連州市人民醫院。他知道,那里有一對焦急的父母在等著他幫忙女兒看病。8歲女孩小邱體型比同齡孩子消瘦,體重僅40多斤,但肚子卻凸起宛如一個排球,腹部的“腫瘤”卻直徑達到25厘米。經檢查后,這個“腫瘤”是巨大寄生胎,是一種世界罕見的先天性疾病。遺傳學上又稱”胎中胎“,發病率約為五十萬分之一。目前,全球相關文獻中僅報道200余例。廣東省中醫院胃腸外科專家團隊再次挑戰高難度,成功為罹患巨大腹內寄生胎的8歲小女孩成功實施切除術,術后8天順利康復出院。這也是廣東省中醫院首次完成兒童巨大寄生胎切除手術。
8歲的女孩罹患罕見巨瘤
小邱患病求醫的曲折故事,要追溯到7年前。2014年底,小邱出生在連州市一個農村家庭,然而1歲體檢時,當地醫生卻告知她的父母,小邱體內疑似有一個腫瘤。但由于當年設備簡陋,無法清楚診斷腫瘤的大小、性質,建議到大醫院進一步就診。這個突如其來的噩耗,讓本不富裕的家庭陷入了兩難。小邱的父母一時六神無主,無法做出選擇。看著小邱活蹦亂跳,沒有表現出明顯不適,他們抱著僥幸心理,便帶著小邱回家了。
今年6月開始,小邱總是感覺上腹部疼痛,與瘦弱的身體相比肚子卻越來越大,有時呼吸都困難,嚴重影響了日常活動。經過醫院檢查發現,小朋友體內長了一個巨大“腫瘤”,嚴重壓迫了肝臟、腹腔大血管和膈肌,相應器官出現了嚴重的擠壓和變形。
看到小邱的檢查結果,當地醫生說他們還沒有見過這么小的孩子體內竟長出這么大的腫瘤,也沒有相關診療經驗。于是,連州市人民醫院普外科魏主任聯系到廣東省中醫院院胃腸腫瘤中心刁主任。
專家赴基層醫院會診 25厘米“腫瘤”為罕見的巨大寄生胎
在連州市人民醫院,見到小邱的一刻,刁主任內心不免也心頭一震。瘦弱的身體內,腫瘤竟有籃球大小!通過腹部檢查,刁主任摸到骨骼樣的硬性結節,腫瘤質地堅硬,無法推動,說明腫瘤已經與周圍器官和組織形成了致密黏連,甚至已經侵犯了周圍器官。
影像學檢查結果顯示,腫瘤位于腹部生命的核心部位,向上頂住了心臟和右肺,向前推擠并包繞了下腔靜脈,手術難度可想而知,隨時都有可能損傷大血管危及生命。面對這個難度極大、風險極高的病例,刁德昌主任陷入了進退兩難的境地。看著小朋友可愛的樣子,純真的眼神,父母誠懇的目光,刁德昌主任決定搏一把,把小女孩轉到我院進一步診治。
連州市人民醫院會診
小邱來到了我院胃腸腫瘤中心,住進了溫馨的病房,并很快接受了各項檢查。術前CT提示,小邱的腫瘤位于右上腹腹膜后,考慮為罕見的體內巨大寄生胎,位于右肝后方的腹膜后區域,直徑達25厘米。由于該寄生胎早已死亡,呈腫瘤性生長。腫瘤將下腔靜脈向前包繞、推擠達前腹壁附近,將腹主動脈向左側嚴重向左側推擠。肝臟被腫瘤嚴重擠壓成不規則的鐮刀型,右側腎臟被擠壓向下呈三角形,腎臟血管無法分辨。膈肌也被明顯向上擠壓、上抬,導致右肺受到嚴重擠壓,右肺功能受到損害。
最具有挑戰性的是,腫瘤與器官之間沒有任何分界線,手術極有可能損傷腹主動脈或者下腔靜脈導致大出血而死亡。而肝門區和腎門區的解剖分離也是極為困難的,隨時都有可能出現不可預測的事件而致命。
同時,手術對小孩肺功能、心臟功能也是一個極大的考驗。腫瘤的移除,容易導致周邊血管瞬間擴張,引起回心血量減少,從而導致血壓下降,嚴重者甚至會導致心臟驟停。而腫瘤對右肺的長期壓迫,導致右肺容量嚴重縮小,也是術中術后導致肺功能障礙的重要問題。
CT圖像提示腫瘤被多個重要臟器重重包裹
多學科合作 順利“拆彈”
為了保障手術順利,廣東省中醫院胃腸腫瘤中心刁德昌主任團隊在院內組織了多次討論。醫院麻醉科、兒科、重癥醫學科、輸血科等多個科室一同進行了術前多學科會診,針對各種可能出現的手術情況,準備了充足手術預案。
7月7日上午9點,由刁德昌教授主刀,熊文俊博士和李金博士協助,鐘敏教授主持麻醉。當刁主任打開腹腔,見到的是拇指粗的下腔靜脈被腫瘤270度包繞,并向前推擠在腹壁下。腫瘤大部分被肝臟、腸管和腹部大血管包繞,只能看到巴掌大的“冰山一角”。
手術團隊首先把下腔靜脈從腫瘤中成功游離,再通過外側入路,將腫瘤從側腹壁和腸系膜中仔細解剖游離。在處理腫瘤下極時,見腫瘤與右腎血管、輸尿管形成緊密黏連,而且小兒的這些管道細如牙簽,隨時有可能損傷。
3D打印圖
刁德昌主任應用我院的特色技術——吸刮解剖技術,成功將這些管道從腫瘤中完美分離下來。完成腫瘤右側部分游離解剖后,下腔靜脈左側腫瘤的游離遇到了極大困難。由于下腔靜脈像一條臍帶一樣把左側腫瘤緊緊栓在腹膜后,稍用力推動腫瘤就有可能拉斷菲薄的下腔靜脈導致致命性大出血。手術團隊先把腫瘤左側進行了充分的游離和松解,再小心翼翼將騎跨在腫瘤前面的下腔靜脈向左側牽拉,順利將腫瘤左側部分從下腔靜脈的纏繞中解套出來,而后,再將腫瘤從腹主動脈中解剖出來,腫瘤被完整切除了!
正當大家都在為腫瘤的成功切除歡欣鼓舞時,就在腫瘤從患兒體內移除那一瞬間,患兒的血壓突然下降,心率增快到140次/分。由于腫瘤“搬走”后,腹腔內長期受壓的血管突然開放,回心血量瞬間大幅度減少,隨時有可能導致心臟驟停。按照術前準備的預案,手術團隊立即用紗布填充壓迫手術創面,用大量液體擴容,用血管活性藥物興奮心臟、收縮外周血管等措施,患兒的血壓逐步上升至正常,危機很快得到解除。
手術成功了,僅耗時65分鐘,出血只有20毫升。
手術團隊在緊張工作中
精心護理照料 8天順利出院
手術后,由于腫瘤長期壓迫,對循環、呼吸等多器官的影響,小邱能否順利度過圍手術康復期,也是懸在治療團隊頭頂的達摩克利斯之劍。醫護團隊每個人都小心翼翼,不敢有一絲大意。手術后的前幾天,患兒因疼痛不敢下床活動,情緒低落,父母也愁容滿面,焦慮不堪。護理團隊針對其具體情況,從心理、營養等多個方面針對性護理。譚萍護士長每日在床旁對患兒和父母進行心理疏導,克服其心理恐懼,攙扶小朋友下床活動,提供詳盡的術后營養方案。在護理團隊精心的術后護理下,小朋友術后恢復順利,每日的運動量不斷增加。父母看著她恢復越來越好,臉上的陰霾也一去不復返。在廣東省中醫院胃腸外科全體醫護精心的治療下,小邱在手術后第8天順利出院。
(本文圖片由醫院提供)
(責任編輯:家醫在線 通訊員:宋莉萍 查冠琳)
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