這種病常常“偽裝”成腫瘤，59歲老伯差點中招！

來自肇慶的黃伯今年59歲，每天早上到公園里晨練，再與三五老友一起到茶樓飲茶，然后去自己家的店鋪幫幫忙，生活過得十分舒適而充實。可就在不久前，黃伯兩條腿開始腫脹疼痛，還出現與胰腺癌相似的癥狀，家人趕緊帶著黃伯到中山大學孫逸仙紀念醫院就診。

消化內科王凌云教授接診后，通過詳細問診和一系列檢查，判斷黃伯所患并非胰腺癌。“黃伯患的不是胰腺癌，而是IgG4相關性疾病。這種疾病的癥狀與腫瘤相似，常常讓人產生混淆，容易耽誤了治療。”

胰腺癌只是“障眼法”，這種病常常被誤診

不久前，黃伯晨練時突然覺得雙腿疼痛，撩起褲腳一看，發現兩條腿都腫了，但黃伯并不以為然。過了一周，雙腿越來越腫脹，走路時還伴有疼痛。在當地醫院做了雙下肢及腹部超聲檢查后，檢查結果提示“雙下肢靜脈血栓形成，胰尾實性占位病變，性質待定”。當地醫生懷疑是胰腺癌，建議黃伯馬上手術治療。

黃伯家人無論如何也不愿接受這個診斷，父親能吃能喝，怎么一下子就得了“癌中之王”胰腺癌了呢？

為了進一步明確診斷，黃伯一家來到了中山大學孫逸仙紀念醫院。黃伯究竟是不是患了胰腺癌？王凌云教授認為還不能下定論。黃伯除了雙下肢腫痛以外，雙下頜看上去也較正常人腫大很多，經仔細詢問得知，黃伯雙下頜腫大已經有兩年病史了，但體重近期并未有明顯變化。

將黃伯收治入院后，王凌云教授安排一系列的血清學和影像學檢查，結果發現，CEA及CA199等腫瘤標志物均未見明顯異常，上腹部MR提示胰腺體尾部占位病變，大小約67×41mm。這個檢查結果，與當地醫院的檢查結果一致。

但是，王凌云教授仍然心有疑慮。總體看來，黃伯病程短，一般情況良好，未有上腹痛、明顯體重下降、食量減少等報警癥狀。如果不是胰腺癌，黃伯的胰腺占位是什么呢？王凌云教授介紹，黃伯除了有胰尾腫物外，還有雙下頜腫大及雙下肢腫痛。根據多年的臨床經驗，王凌云教授分析后認為，這應該是一個累及全身多個器官和系統的疾病，很可能就是IgG4相關性疾病，因此胰腺癌手術暫緩進行。

真相大白：“真兇”病因被找到，激素治療即可

為了明確診斷，王凌云教授進一步給黃伯安排了相關的血清免疫學及其他部位的影像學檢查。果不其然，檢查結果顯示黃伯的血清IgG4異常升高，達到70.1g/L，而正常值應在0.03-2.01g/L之間，且影像學核磁共振的檢查也提示胰尾部有實質性腫塊，雙腎有多發病灶，頭頸部淋巴結、雙側腮腺、雙側頜下腺腫大。這表示，黃伯已經符合IgG4相關性疾病的兩項診斷標準：血清IgG4異常升高、多個器官受累或發現有腫物。

為了進一步確診，王凌云教授團隊請醫院口腔科副主任王建廣教授會診，并給黃伯安排了頜下腺的穿刺活檢術，組織病理結果顯示典型的席紋狀纖維化形成，IgG4（+）漿細胞數目增多，與IgG細胞的比例達到40%，結合臨床血清IgG水平明顯升高，考慮為IgG4相關性病變。

終于，一切真相大白。“黃伯雖然有胰腺腫物，但合并有其他多系統的損害，如頜下腺及淋巴結腫大、雙下肢腫痛等，因此黃伯得的不是胰腺癌，而是IgG4相關性病變，這個病不需要手術治療。”王凌云教授介紹。

王凌云教授團隊給黃伯制定了詳細的治療及隨訪計劃。給予激素治療后，黃伯雙下肢腫痛癥狀消失，多次復查血清IgG4呈下降趨勢，最近一次復查血清IgG4已下降至13.9g/L，影像學檢查提示雙下頜及胰腺占位等受累病灶較前縮小。目前黃伯已順利出院，平時只需定期復查、按時遵醫囑服藥即可。

專家提醒：區分腫瘤和IgG4相關性疾病

王凌云教授介紹，IgG4相關性疾病是一種多器官受累的免疫相關性疾病，發病罕見，主要發病年齡集中在50-70歲，多發于男性患者，典型的臨床表現為多器官腫大、血清IgG4異常升高，典型的病理組織學特點為席紋狀纖維化、IgG4（+）漿細胞增多、閉塞性靜脈炎。一般給予激素治療即可，往往不需要手術治療。

在日常診治中，如何與惡性腫瘤相區別呢？王凌云教授介紹，惡性腫瘤是一種消耗性疾病，呈慢性進展病程，往往伴有明顯消瘦的癥狀，且血清學腫瘤標志物檢查常提示異常，組織病理學檢查也提示惡性腫瘤可能。而IgG4相關性疾病臨床上病程相較惡性腫瘤短，常表現為多器官的彌漫性腫大伴相應的器官功能障礙，但少見消瘦等消耗性癥狀，血清腫瘤標志物檢查也提示無明顯異常。

“臨床上許多IgG4相關性疾病患者容易被誤診為患有胰腺癌、眶上或腮腺惡性腫瘤等，繼而接受了手術。”王凌云教授提醒，廣大患者尤其是老年男性，如果發現多發器官腫大，切莫病急亂投醫，需要進一步診斷是否患有免疫性疾病，再進行針對性治療。

專家介紹

王凌云，中山大學孫逸仙紀念醫院消化內科主任醫師、博士研究生導師，博士后合作導師，現任消化膽胰專科副主任。2013年以訪問學者身份到美國華盛頓醫療中心（Medstar Washington Hospital Center）消化內科進修學習。在國內外專業學術雜志上發表學術論文70余篇，其中SCI論文20余篇，主持廣東省自然科學基金及廣州市科創委重大專項民生科技專題（100萬元）多項。研究方向為藥物性肝病及自身免疫性肝病的診治、結腸癌肝轉移的發病機制及其診治。擅長藥物性肝病、自身免疫肝病、妊娠期肝病及消化道腫瘤的診治，尤其對晚期結腸癌（結腸癌肝轉移）治療有豐富的臨床經驗。

現任中華醫學會消化病分會消化疑難重癥診治與臨床思維協作組委員、廣東省健康管理學會脂肪肝多學科診治專業委員會第一屆委員會常委、廣東省醫師協會消化內鏡學會委員、廣東省健康管理委員會脂肪肝專委常委、廣東省健康管理學會肝膽胰學會委員、廣東省女醫師協會消化腫瘤專業委員會委員、廣東省醫學會肝癌學組委員、中國女醫師協會抗癌學會委員。

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