國內首例！中山一院成功為10月大危重嬰兒實施雙側腎母細胞瘤伴巨大瘤栓手術

半歲大嬰兒突發尿血 不幸罹患惡性雙側腎母細胞瘤伴巨大瘤栓

2017年4月降生的小胡，父母喜獲麟兒的喜悅還未散去，孩子半歲多時，在一次換尿布時偶爾發現孩子的尿尿呈“粉紅色”，細心的父母趕緊將孩子送醫，B超檢查發生腎有包塊，在病友建議下找到了中山大學附屬第一醫院小兒外科，發現小胡不幸罹患小兒惡性腫瘤——腎母細胞瘤，更為嚴重的是，小胡雙側腎都長了腫瘤，并伴有巨大瘤栓長至心房內。

據了解，腎母細胞瘤是一種胚胎性惡性腫瘤，好發于兒童，是兒童第二位常見的腹部惡性腫瘤。98%的病例發生于10歲以下，最多見于3歲以下的兒童，腎母細胞瘤的確切病因尚不清楚，有一定的家族性發生傾向。“據文獻記載，腎母細胞瘤伴瘤栓的發生率約占所有單側腎母細胞瘤總數的10%，瘤栓進入心臟的發生率約為1%。而雙側腎母細胞瘤約占腎母細胞瘤的3%左右。”現任廣東抗癌協會小兒腫瘤專業委員會副主任會委員、中山大學附屬第一醫院小兒外科教授、主任醫師劉鈞澄教授介紹道。

可以說，小胡的病情，較為罕見，萬里挑一。

小胡的情況較為罕見，不足1歲的幼兒，雙側腎母細胞瘤合并巨大瘤栓，而瘤栓不但侵犯雙腎靜脈，還從雙腎靜脈下方3厘米起到心臟都塞滿了瘤栓，同時第二肝門和第三肝門匯入下腔靜脈處也有瘤栓，并長至右心房。右腎腫瘤包膜已出現破裂。“正常這個年齡的腎靜脈約3毫米寬，小胡的腎靜脈被瘤栓填滿撐開，足足有3厘米寬。右腎連腫瘤為10cm×10cm×10cm，左腎大小約8cm×8cm×7m，在中上部位靠外側處大小約直徑3cm的腫瘤。”劉鈞澄教授介紹。

要命的瘤栓 隨時都可能脫落

“更為可怕的是，不知道何時就可能脫落的瘤栓，要人性命的速度極快，即使是最厲害的醫生團隊最先進的醫療技術恐怕也回天乏力。瘤栓可能在未手術前就脫落，也可能在手術的過程中隨時脫落，引起猝死。”劉鈞澄教授說。

瘤栓（癌栓）是指癌細胞在生長、繁殖、轉移過程中，侵襲或堆集血管和淋巴系統，或引起血液的凝血異常，導致血管功能和血液運行障礙、異常凝血、血栓 形成。瘤栓（癌栓）發生在人體重要組織和器官的癌栓更嚴重地危及腫瘤病人的生命，甚至使病人很快死亡。

癌栓不脫落 是手術成功的關鍵之一

劉鈞澄教授指出：“術前我們進行了化療，在一定程度上可加大瘤栓在血管壁上的附著性，提高瘤栓在術中的穩定性，當然我也一直用手捏著瘤栓，以防萬一。”癌栓不脫落，是手術成功的關鍵之一。

雙腎腫瘤不能雙腎切除 孩子腎功能怎保留？

除了隨時“要命”的瘤栓，擺在劉教授手術團隊面前的難題，還有如何使手術既達到腫瘤切除干凈，又保證患兒術后不會出現腎功能不全，特別是要保證術后能按計劃進行化療。

“治療上的難度是雙腎腫瘤不能兩個腎均切除，手術起碼要留一個腎臟，只能剔除腫瘤，而且手術中不能損傷保留腎的血供，才可保證術后有足夠的腎功能。”劉鈞澄教授告訴家庭醫生在線編輯。由于手術風險極大，在春節前夕，中山一院進行了多學科的全院會診，專家們認為目前國內對雙側腎母細胞瘤幾乎都是采用分期進行，但小胡的瘤栓已侵犯多個器官，分期手術是無法一次干凈全部取出瘤栓，影響治療效果。最終專家們考慮先行右腎根治性切除、左腎腫瘤剔除術及淋巴結清掃術，之后行體外循環，后取栓子。

2018年1月，現時只有10月大的小胡與中山一院專家團隊一起，共同經歷這場高難度手術，與死神較量。據介紹，手術中左腎腫瘤剔除時，為保護腎組織，專家在小胡左腎周圍放冰塊，使左腎溫度降低。手術專家團隊也在冰冷的環境中“精雕細琢”，一點點地剔除腫瘤組織。“此外，術中尿量的監控也是治療成敗的關鍵之一，我們特別注意監控尿量情況。由于嬰兒還小，尿量細微的變化肉眼是難以觀察出來，但是尿量從無到有肉眼可辨識，我們采取了每一個措施實施前放空尿袋，每半個小時觀察一次，來緊密監控尿量的變化，以確保手術中對腎功能有全面的了解。”頗具俠客風范的劉鈞澄教授緩緩道出他在專業領域的細膩一面。

“像通下水道”一樣 上下聯動取瘤栓

手術的難點還有如何取出巨大瘤栓而不傷及血管。“在體外循環的支持下，像通下水道一樣，上面往下通，下面往上通，慢慢地一點點取出瘤栓。”劉鈞澄教授形象比喻著“取瘤栓”這一兇險的過程。下腔靜脈與心房兩處游離瘤栓會合后，手術團隊自右心房完全取出長條狀癌栓，長約17cm把整條腫瘤栓子完整取出。

據文獻記錄，此次中山一院的雙側腎母細胞瘤合并瘤栓長至心房手術成功乃國內首例。“這樣復雜的高難度手術能成功完成，是多學科合作的結果，離不開醫院心臟外科、體外循環科、麻醉科、PICU科，腎內科、心兒科等實力強勁的專家團隊。”劉鈞澄感嘆道。

值得欣慰的是，腎母細胞瘤是手術后預后較好的腫瘤之一，小胡術后還將接受化療，化療結束后定期復查。劉鈞澄教授表示：“在我的從業經驗中，就有此類腫瘤患者案例，患者術后一直成長至結婚生子，幸福圓滿。”

劉鈞澄教授提醒，如在給孩子洗澡、換衣或觸摸到孩子腹部時觸到質地較硬的腫塊，或者孩子腹部膨隆或兩側不對稱要高度警惕腎母細胞瘤。此外，先天性無虹膜癥、雙側隱睪、泌尿系統畸形等患兒合并發生腎母細胞瘤機率大，也需高度警惕。

專家簡介：

劉鈞澄

中山大學附屬第一醫院小兒外科 教授、主任醫師；現任廣東抗癌協會小兒腫瘤專業委員會副主任會委員、廣東省健康管理委員會小兒外科分會副主任會委員。曾任中國抗癌協會小兒腫瘤專業委員會常委、全國小兒外科分會肝膽學組副組長、廣東省醫學會小兒外科分會主任委員。獲中華醫學會小兒外科分會科技之星，獲廣東省科技成果和省衛生廳衛生醫療成果獎。從事小兒外科臨床30多年，擅長小兒實體瘤、小兒肝膽道疾病、新生兒外科的疑難病例、罕見病例的診治。國內最早進行膽道閉鎖的診治。近年來在診治小兒巨大、復雜惡性實體瘤方面，有較高造詣。

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