骨腫瘤有什么類別？分別有什么癥狀和治療方式

骨腫瘤（bone tumour）在我們平常見的癌癥腫瘤總并不是經常能看到，它在人群中發病率約為0.01%。骨腫瘤有原發性和繼發性這兩大類，從發病率來看，后者比前者多見，其中，良性占50%，惡性占40%，腫瘤樣病變占10%左右。那么。骨腫瘤都有什么類別呢？各類別又分別有什么不同的病癥和治療方式呢？

骨腫瘤的不同類型及癥狀和治療

骨腫瘤早期往往無明顯的癥狀，即使有輕微的癥狀也容易被忽略。隨著疾病的發展，可以出現一系列的癥狀和體征，其中尤以局部的癥狀和體征更為突出。

骨纖維結構不良

骨纖維結構不良是一種良性病變，骨纖維異樣增殖癥病因不明，與骨先天性發育異常、骨形成障礙、內分泌異常有關。骨纖維異樣增殖癥多在10歲左右發病，常在青年期就診，伴內分泌紊亂者可在3～4歲發病，甚至在出生后即有癥狀。本病可發生在任何骨骼，四肢單發性病變常位于近側骨端，可局限或向骨干擴散，多發于股骨、脛骨、腓骨和骨盆，常偏于一側肢體；雙側受累者，并不對稱。上肢病變者可同時見于顱骨。軀干病變可累及數根肋骨和椎體及其附件，肋骨不限于一側肢體。本病以一側上、下肢體為主，對側僅有個別骨受累，也可同時累及顱骨、肋骨或骨盆。

最常見的臨床表現是骨病變。癥狀的輕重與年齡、病程及受損部分有關，年齡越輕癥狀越重。病變早期可存在多年而無癥狀，繼而出現疼痛，功能障礙，弓狀畸形或病理性骨折。有些患者以此為首發癥狀而就醫，其特點是可由輕度外傷誘因引起，骨折部疼痛、腫脹、功能障礙。 手術治療骨纖維結構不良的主要目的是恢復強度，糾正畸形，預防惡變。可采用刮除植骨術。對有些長骨，如腓骨、肋骨，可作節段性切除。對有畸形者，可行截骨矯形術。病理性骨折可按骨折處理的原則治療。

對于非手術治療研究較多的是雙磷酸鹽化合物，其主要作用是通過破骨細胞抑制骨吸收，能顯著減輕疼痛，通過對血漿中的堿性磷酸酶活性及尿中羥脯氨酸含量檢測表明溶骨性改變減慢，影像學上有骨密度增加，但原來骨病灶灶并不能完全治愈。

骨巨細胞瘤

骨巨細胞瘤不屬惡性腫瘤，但具有局部侵襲性、并有遠處轉移潛能的交界性腫瘤。占骨所有原發性腫瘤4 -5%。骨巨細胞瘤發生在已經骨骼發育成熟的患者中，20歲到40歲之間高發（61%）。盡管有10-15%的病例發生于二十歲以內，但未成年人極少患骨巨細胞瘤，10歲以下的兒童更是極為罕見。女性患者略多。骨巨細胞瘤是一種最有爭議的骨腫瘤。在大約20%—40%的病例中，骨巨細胞瘤具有持續進展的潛在惡性。約5%—10%病例會出現肉瘤惡變，甚至局部還沒有出現明顯惡變就已發生遠處轉移。

骨巨細胞瘤患者典型的臨床表現有疼痛，腫脹，經常性的關節活動受限。5-10%的患者可以出現病理性骨折。持續加重的劇痛為最常發生的也是首發的癥狀，并伴隨局部腫脹和壓痛。

骨巨細胞瘤血供十分豐富，常存在小的鮮紅色或是棕色的囊腔。即使是侵襲性較高的骨巨細胞瘤也很少穿破關節軟骨。膨脹的薄層皮質骨經常發生穿孔或是部分破壞（影像學表現為“侵襲性”病灶），但這并不代表腫瘤就是惡性的。由于腫瘤和干骺端的松質骨之間沒有明顯的界限，這是骨巨細胞瘤在刮除術后經常復發的原因所在。如果腫瘤細胞同時異形性，則不排除腫瘤細胞發生惡變的可能。

骨巨細胞瘤具有局部侵襲性，偶然能發生遠隔轉移。組織學上的特點并不能預示其局部侵襲性的程度。通過刮除術，植骨法，骨水泥填充，冷凍療法，或石炭酸燒灼治療，局部復發率大約有20%。通常復發發生在兩年之內。2%的骨巨細胞瘤可出現肺轉移。肺轉移平均在原發瘤診斷后的3-4年內發生轉移瘤可以是單灶性也可是多灶性的。部分轉移瘤生長非常緩慢，甚至有些能自發消退。部分腫瘤是進展性的，最終可以導致患者的死亡。

Ewing肉瘤/原始神經外胚瘤

Ewing 肉瘤/原始神經外胚瘤并不常見，約占原發惡性骨腫瘤的6-8%，少于骨髓瘤、骨肉瘤、軟骨肉瘤。但它是兒童常見骨骼和軟組織肉瘤的第二位。Ewing 肉瘤/原始神經外胚層腫瘤好發于男性，男女比例約為1.4：1。將近80%的患者小于20歲，而發病高峰年齡為10-20歲，大于30歲的患者很少見。

Ewing 肉瘤/原始神經外胚瘤好發于長骨的骨干和干骺端，骨盆和肋骨也是常見的累及部位。局部的疼痛是最常見的臨床癥狀，同時伴有局部腫脹或觸及腫塊。對患者進行全身檢查時經常發現發熱、貧血、白細胞增多和血沉增快等表現。

影像學上，一個發生于長骨或扁平骨骨干上的邊界不清的溶骨性病灶是最常見的特征，而滲透性或蟲蝕樣骨破壞伴洋蔥樣多層骨膜反應也是其特征之一，腫瘤的皮質也可以厚薄不均。Ewing 肉瘤常表現為一個巨大的、邊界不清的腫物，骨膨脹性破壞也可以見到。MRI和CT檢查可以幫助評價腫瘤在骨骼和軟組織中的擴張情況。Ewing 肉瘤在影像學上應與骨肉瘤、骨髓炎、嗜酸性肉芽腫等疾病鑒別，但這些可以通過病理檢查解決。

轉移性骨腫瘤

成年人骨破壞最常見的原因是骨轉移。在癌癥病人中，大約一半的病人會發生骨轉移。超過2/3的轉移性惡性骨腫瘤患者的年齡在40-60歲之間。常見的原發癌癥部位是：乳腺、肺、肝、腎和前列腺。由于轉移腫瘤細胞異常生長，增殖，導致溶骨性破壞，常引起骨痛、骨折、貧血、高鈣血癥和神經壓迫等癥狀。骨盆是轉移癌最常發生的部位之一。對老年病人的多發性骨破壞應首先考慮骨轉移性病變。病理檢查能夠明確轉移癌診斷，多數情況下能夠提示原發腫瘤的部位。

嗜酸細胞肉芽腫

嗜酸性肉芽腫是一種孤立性的組織細胞的非腫瘤性質的異常分化。嗜酸性肉芽腫是郎罕氏細胞增多癥的一種表現，以前稱為組織細胞增多癥X。嗜酸性肉芽腫多發生于5-10歲的兒童，侵犯部位為骨骼和肺。這占郎罕氏細胞增多癥病例的60-80%。黑人本癥極少見。

嗜酸性肉芽腫可見于顱骨，下頷骨、脊柱和長管骨。男女發生率比2：1。對于中軸骨的侵犯，多見于胸椎，患者年齡通常不滿12歲，影像檢查表現為整個椎體均勻性壓扁成線條狀，而上下椎間隙完全正常。

嗜酸性肉芽腫的臨床表現為：局部疼痛、腫脹，血沉升高。嗜酸性肉芽腫病灶的放射線表現無特殊性，不同的部位，表現不同。發生在長骨，則多位于股干，干骺端的髓腔中份。病損可以造成骨內、骨膜的反應。CT掃描及MRI對于明確病變髓腔內的范圍及對皮質骨的破壞程度有價值。影像學診斷需與尤文氏肉瘤、骨肉瘤、轉移瘤和化膿性骨炎鑒別。刮除植骨術或放射療法均為有效的治療方法，病理性骨折按骨折處理原則進行。

骨肉瘤

骨肉瘤是最常見的原發惡性骨腫瘤，統計發病率為4-5/百萬。傳統骨肉瘤好發于青少年，最常發生在10-20歲階段，60%發生在25歲以下。男性好發，與女性的發病率的比值為3 ：2。傳統骨肉瘤好發于四肢長骨；尤其是股骨遠端、脛骨近端和肱骨近端。

骨肉瘤最常見的臨床表現是疼痛和腫塊。疼痛可放射至臨近關節，初期疼痛多為間斷性隱痛，隨病情發展疼痛逐漸加重，多發展為持續性疼痛，休息、制動或者一般止痛藥無法緩解。早期癥狀可能會時輕時重，因此很難診斷；后來這些癥狀會變得持續不斷。

腫瘤內大多數細胞的分化方向決定了骨肉瘤的影像學表現，可呈骨樣、軟骨樣、成纖維樣或者纖維組織樣，伴有不同程度的反應骨形成。影像學上一些骨肉瘤成骨明顯；另一些則以溶骨性破壞為主。當腫瘤穿破皮質，侵入到軟組織內時，可出現最具特征的影像學改變，即特征性骨膜反應。骨肉瘤的另一個常見影像學表現是不規則鈣化或骨外軟組織包塊內的骨化。CT掃描和MRI在術前有助于判斷腫瘤的范圍，這對確定一些患者是否保肢有極為重要的作用。核素骨掃描可以提供關于骨轉移，多中心和全身疾病的信息。

除經典骨肉瘤之外，臨床上還有毛細血管擴張型骨肉瘤、髓內高分化（低惡髓內型）骨肉瘤、小細胞性骨肉瘤、多中心骨肉瘤、骨旁骨肉瘤、骨膜骨肉瘤、高度惡性骨表面骨肉瘤等多種類型的骨肉瘤。