什么是腦干腫瘤？

兒童及青少年好發，特別是5~9歲兒童發病率最高。兒童病人常以分化較差的極性成膠質細胞瘤、髓母細胞瘤和室管膜瘤為多，成年病人則以星形細胞瘤為多。兒童患者病程短、進展快；常在較短時間（數周至數月）內即引起嚴重的腦干癥狀；成年患者病程長、進展慢，可數月甚至1年以上始出現嚴重的腦干癥狀。各種腫瘤在腦干中分布的部位略有不同，星形細胞瘤可分布于腦干的各部位，髓母細胞瘤和室管膜瘤則分布于導水管的被蓋部位和第四腦室底。

腦干腫瘤（腦干膠質瘤）的癥狀可分為一般癥狀和局灶性癥狀兩類。一般癥狀以后枕部頭痛為常見。兒童常有性格改變，不少病人伴有排尿困難。顱內壓增高常不是腦干腫瘤的首發癥狀。因此，對于進行性交叉性麻痹或多發性顱神經麻痹合并錐體束損害，無論有無顱內壓增高均應首先考慮腦干腫瘤的可能。腦干腫瘤的局灶性癥狀隨腫瘤的部位而異，由于腫瘤的浸潤性生長，明確劃分具體部位如中腦或橋腦實際上是困難的。

腦干腫瘤（腦干膠質瘤）癥狀：

1）中腦腫瘤：由于腫瘤極易阻塞導水管，故早期可出現顱內壓增高癥狀。也有首發癥狀為精神和智力改變，這可能與網狀結構受累有關。根據腫瘤侵襲部位不同，常表現有：①動眼神經交叉性偏癱綜合癥——Weber綜合癥，病變位于大腦腳底部，出現病側動眼神經麻痹，對側上、下肢體和面、舌肌中樞性癱瘓。②四疊體綜合癥——Parrnaud綜合癥，表現眼瞼下垂、上視麻痹、瞳孔固定、對光反應消失、會聚不能等。③Benedikt綜合癥，表現為耳聾等、病側動眼神經麻痹、對側肢體肌張力增強、震顫等。

2）橋腦腫瘤：占全部腦干腫瘤半數以上，多見于兒童。早期兒童常以復視、易跌跤為首發癥狀；成年人則常以眩暈、共濟失調為首發癥狀。90%以上病人有顱神經麻痹癥狀，約40%病人以外展神經麻痹為首發癥狀，隨著腫瘤發展出現面神經、三叉神經等顱神經損害和肢體的運動感覺障礙。常表現有Millard-Gubler綜合癥——橋腦半側損害，包括面神經交叉癱，若病變位于橋腦下半部偏一側時致病側周圍性面癱伴對側肢體偏癱。

3）延髓腫瘤：首發癥狀常為嘔吐，易被誤診為神經性嘔吐或神經官能癥，特別是成年患者。病人可有不同程度頭昏、頭痛，然后較早出現后組顱神經麻痹的癥狀，如吞咽困難、進食嗆咳、講話鼻音、伸舌不能等。腫瘤累及雙側時則出于真性延髓麻痹癥群，同時伴有雙側肢體運動、感覺障礙及程度不等的痙攣性截癱，病程早期可有呼吸不規則，晚期可出現呼吸困難或衰竭。

臨床上常表現的延髓半側損害有：①舌下神經交叉癱（Jackson綜合癥）；②吞咽、迷走交叉癱（Avellis綜合癥）；③Schmidt綜合癥——病側Ⅸ~Ⅶ顱神經麻痹及對側半身偏癱；④延髓背外側綜合癥（Wallenberg綜合癥）等。