腎錯構瘤的治療方法和原則

 　　錯構瘤亦名腎血管平滑肌脂肪瘤，是良性腫瘤。過去認為少見，隨著醫學影像學的發展，已很常見。可以是單獨疾病，也可是結節性硬化的一種表現。國外報告大約50%診斷腎錯構瘤病人有結節性硬化，是一種遺傳性疾病，并有家族發病傾向，表現為大腦發育不良、癲癇、面頰部皮脂腺瘤。錯構瘤也可發生在腦、眼、心、肺、骨，有時可誤認為轉移病灶。我國腎錯構瘤病人合并結節性硬化者比較少見。

　　腎錯構瘤的治療原則

　　1.腎血管平滑肌脂肪瘤為良性腫瘤。小腫瘤可長期隨訪，不作處理。

　　2.如腫瘤大并有增長趨勢或伴有疼痛時，可行腎部份切除或腫瘤單純切除術。

　　3.兩側腎腫瘤手術時應盡可能多保留腎臟組織。

　　腎錯構瘤的治療措施

　　腎錯構瘤的處理存在一定的爭議，與腫塊的大小和伴隨癥狀密切相關，特別是破裂出血。

　　1.觀察 Oesterling認為腫瘤<4cm可以不治療，但要密切隨訪。Johns Hopkins報告一組35例，有些瘤體可以多年不繼續增大。Steiner主張<4cm雖無癥狀，每年隨訪1次;>4cm無癥狀或有輕度癥狀者，每半年隨訪1次。

　　2.栓塞 動脈栓塞應首先考慮出血的病例，根據經驗栓塞后腫瘤的體積并無縮小，但出血可被制止。多選用超選擇性腎動脈分支栓塞，以保護部分腎功能。

　　3.保留腎單位手術 腫瘤<5cm可行剜除術，尤其是在腎臟邊緣的腫瘤，但有的腫瘤包膜不明顯，形態不規則，界面不清，剜除就比較不安全，可以行腎部分切除術。

　　4.腎切除術 巨大的腎錯構瘤可行腎切除;若為雙側病變要更多地考慮到腎功能的保存;少數病例可有局部及淋巴結侵犯，甚至瘤栓侵入大靜脈，呈惡性行為表現，應行根治性腎切除。

　　5.腎移植或血液透析 僅適用于雙側病變導致腎功能衰竭或腫瘤破裂出血而必須行雙側腎切除的患者。