腎錯構瘤癥狀體征

　　腎血管平滑肌脂肪瘤(腎錯枸瘤)可伴結節性硬化，此系常染色體顯性基因，是遺傳的家族性疾病，80%病人臉部有蝴蝶狀皮脂腺瘤，其他器官如腦、眼、骨、心、肺亦有病變。大腦發育遲緩、智力差、有癲癇發作，多為雙腎多發病源。我國血管平滑肌脂肪瘤絕大多數并不伴有結節性硬化，80%為女性，出現病狀在20-50歲，40歲以后占多數。

　　腎錯構瘤的癥狀

　　1.泌尿系表現

　　小的病變可無癥狀，常在體格檢查如B超或CT檢查時被意外發現，大的腫瘤因壓迫十二指腸或胃可出現胃腸道癥狀，若因自發性破裂導致腫瘤內或腫瘤周圍出血，可造成腰部疼痛，甚至突發劇痛，嚴重者可在較短時間內出現休克，血尿較少見。

　　2.腎外表現

　　面部蝶形分布的皮脂腺瘤，癲癇，智力減退等。

　　依據上述癥狀和體征，結合影像學檢查可明確診斷。

　　腎錯構瘤并發癥

　　病人可有高血壓，腎盂腎炎等。

　　腎錯構瘤容易與哪些疾病混淆

　　1.腎細胞癌 也表現為腰痛、腰腹部腫塊及血尿。但無痛性間隙性肉眼血尿更明顯，發現腰腹部腫塊往往較晚，因腫瘤破裂出血所致休克和急腹癥者甚為少見。超聲檢查往往呈低回聲或不均勻回聲。腎動脈造影實質期可見腎影增大及造影劑聚集。IVU示腎盂腎盞多有破壞表現。CT可見腎內密度不均、邊緣不規則、與周圍正常組織分界不清的實質性腫塊，腫塊的CT值略低于正常腎實質。增強掃描示腫塊的CT值高于正常腎實質。

　　2.腎母細胞瘤 其主要臨床表現也為進行性增大的腹部腫塊，但多發生于兒童。病情進展迅速且伴惡病質表現，超聲檢查呈細小散在的低回聲光點，IVU示腎盂腎盞有明顯破壞或缺失。

　　3.多囊腎 腰痛和腰腹部腫塊與本病相似，但其病程進展緩慢，血尿、高血壓及腎功能損害均較明顯。IVU示雙腎影增大，邊緣不規則，腎盞伸長、變形。超聲檢查腎實質內多發的圓形無回聲暗區。CT檢查示雙腎增大，腎實質內可見多數邊緣光滑、大小不等的囊性腫塊。

　　4.腹腔內實質臟器破裂 表現為突發性腹痛、反跳痛及腹肌緊張，因嚴重出血而導致休克，易與腎錯構瘤自發破裂出血相混淆。但出血前已有原發臟器病變，如肝癌等。外傷或劇烈活動常為破裂出血的誘因。無血尿表現，IVU示腎盂腎盞形態正常，超聲檢查腎臟為正常聲像。