神經(jīng)母細(xì)胞瘤常見的治療方法

神經(jīng)母細(xì)胞瘤是兒童最常見的顱外腫瘤，是嬰幼兒最常見的腫瘤。有將近一半的神經(jīng)母細(xì)胞瘤發(fā)生在2歲以內(nèi)的嬰幼兒。神經(jīng)母細(xì)胞瘤約占6-10%的兒童腫瘤，15%的兒童腫瘤死亡率。對于4歲以下兒童，每一百萬人口的死亡率為10；對于4-9歲兒童，每一百萬人口的死亡率為4例。神經(jīng)母細(xì)胞瘤屬于神經(jīng)內(nèi)分泌性腫瘤，可以起源于交感神經(jīng)系統(tǒng)的任意神經(jīng)脊部位。其最常見的發(fā)生部位是腎上腺，但也可以發(fā)生在頸部、胸部、腹部以及盆腔的神經(jīng)組織。目前已知有少數(shù)幾種人類腫瘤，可自發(fā)性地從未分化的惡性腫瘤退變?yōu)橥耆夹阅[瘤。神經(jīng)母細(xì)胞瘤就屬于其中之一。那么，神經(jīng)母細(xì)胞瘤有哪些常見的治療方法呢？

手術(shù)、化療、放療仍為NB治療的三大主要手段，根據(jù)其臨床預(yù)后因素采用不同強(qiáng)度的治療方案。一般對局限性腫瘤主張先手術(shù)切除，再化療。而對估計(jì)手術(shù)不能切除者采用先化療、再手術(shù)、再化療或加放療的策略。對NB敏感的藥物有環(huán)磷酰胺、長春新堿、依托泊苷（VP-16）、卡鉑、順鉑、抗腫瘤抗生素 （多柔比星）、異環(huán)酰胺等，各個(gè)協(xié)作組采用不同藥物組合對晚期病人強(qiáng)化療，但預(yù)后改善仍未令人滿意。

美國CCSG協(xié)作組報(bào)道晚期NB在接受自身骨髓移植后4年無進(jìn)展性疾病生存率為38%，各項(xiàng)處理方案結(jié)果未顯示有差別。對Ⅳ期具有其他預(yù)后不良因素者（如N-myc擴(kuò)增，年齡>2歲，誘導(dǎo)治療未獲緩解者），自身骨髓移植組預(yù)后要比常規(guī)治療好。異基因移植與自體移植間結(jié)果無差異。自體外周血干細(xì)胞移植時(shí)造血功能恢復(fù)要比骨髓干細(xì)胞移植快，并且腫瘤細(xì)胞污染的機(jī)會(huì)相對減少。

NB對放療敏感，但全身放療在干細(xì)胞移植預(yù)處理方案中的應(yīng)用尚有爭論。NB的原發(fā)部位復(fù)發(fā)機(jī)會(huì)較高，因此對Ⅲ、Ⅳ期病人仍有主張化療同時(shí)采用局部放療，但其有效性不明確。全身照光并不改善預(yù)后，對晚期疼痛病人，照光可緩解疼痛。

美國兒童腫瘤協(xié)作組對晚期病人在自身干細(xì)胞移植后隨機(jī)分組進(jìn)行13-順維A酸治療研究，一組病人接受160mg/（m2·d），每月用2周，共 3～6個(gè)月，另一組病人停化療后不用藥。結(jié)果為接受維A酸組3年EFS為47%，未接受組為25%，P=0.013。在Ⅳ期病人及高危Ⅲ期病人中維A酸作用更為明顯，分別為40%對22%，和77%對49%。